слізістай-скурны лимфонодулярний сіндром (сіндром Кавасакі): прычыны, сімптомы, дыягностыка, лячэнне | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Код па МКБ 10 М30.3 слізістай-скурны лимфонодулярний сіндром (Кавасакі). Эпідэміялогія сіндрому Кавасакі Сіндром Кавасакі сустракаецца часцей, чым іншыя формы сістэмных васкулитов. У Японіі сіндром Кавасакі сустракаецца часцей, чым у іншых краінах - штогод рэгіструюць каля 112 выпадкаў гэтага захворвання 100000 дзяцей да 5-гадовага ўзросту, у ЗША - 10-22, у Германіі, Фінляндыі, Швецыі - 6,2-9, у Італіі - 14,7. Прасочваецца і сезоннасць захворвання (пік прыпадае на лістапад-люты і чэрвень-жнівень) з некаторым адрозненнем па краінах. Хварэюць дзеці, пераважна ва ўзросце ад некалькіх тыдняў да 5 гадоў; суадносіны хлопчыкаў і дзяўчынак - 1,5: 1. У апошнія гады з'явіліся паведамленні аб адзінкавых выпадках сіндром Кавасакі у дарослых 20-30 гадоў. Класіфікацыя сіндрому Кавасакі Вылучаюць поўны і няпоўны сіндром Кавасакі. Прычыны сіндрому Кавасакі Наяўнасць сезоннай зменлівасці і цыклічнасці захворвання дазваляе выказаць здагадку яго інфекцыйную прыроду, але да цяперашняга часу пацвердзіць гэтую здагадку не ўдалося. У якасці магчымых прычынных агентаў разглядаліся шматлікія арганізмы і таксіны: вірусы (Эпстайна-Барр, рэтравіруса, парвовирус В19), стрэптакокі, стафілакок, Кандіда, Ріккетсіі, спірохеты, бактэрыяльныя таксіны (стрэптакока, стафілакока), адукацыя суперантигена пад уплывам таксіну. Абмяркоўваюць і пытанне расавай схільнасці ў сувязі з пэўна большай захваральнасцю ў краінах Усходу. Хоць этыялагічнай фактар ??яшчэ трэба будзе выявіць, прызнана, што ў патагенезе вялікую ролю можа гуляць імунная актывацыя, якія пацвярджаюць, у прыватнасці, выяўленнем адкладаў імунных комплексаў у здзіўленых тканінах і развіццём дэструктыўна-пролиферативного васкулита. Мяркуюць, што ў адказ на ўздзеянне таксіну або інфекцыйнага агента актываваныя Т-клеткі, манацыты і макрофагов сакрэтуюць розныя цітокіны, якія выклікаюць клінічныя праявы хваробы. Сімптомы сіндрому Кавасакі Сіндром Кавасакі характарызуецца цыклічнасцю праяў, выразнасцю ліхаманкі, на фоне якой развіваюцца сімптомы паразы слізістых абалонак, скуры, лімфатычных вузлоў і розных сістэм, перш за ўсё сардэчна-сасудзістай. Агульныя праявы Сіндром Кавасакі пачынаецца востра з павышэння тэмпературы цела, як правіла, да высокіх лічбаў (39 ° С і вышэй). Характэрная ўзбудлівасць хворага, выяўленая ў большай ступені, чым пры іншых ліхаманкавых станах ў дзяцей. Хворыя пакутуюць ад высокай тэмпературы, нярэдка ім прычыняе пакуты боль у дробных суставах, жываце. У адсутнасць лячэння ліхаманка працягваецца 7-14 дзён (часам да 36). Параза слізістых абалонак. На фоне высокай ліхаманкі на працягу некалькіх дзён з'яўляецца гіперэмія конъюнктив без выяўленых экссудативных праяў. Двухбаковы кан'юктывіт захоўваецца на працягу 1-2 тыдняў і знікае. З першых дзён хваробы назіраюць сухасць, гіперэмія і расколіны вуснаў, гіперэмія слізістай абалонкі ротавай паражніны, ацёк сосочков мовы, які на другім тыдні становіцца «малінавым». Паражэнне скуры. Неўзабаве пасля дэбюту або з пачаткам ліхаманкі на тулава, канечнасцях і пахвінных абласцях ўзнікае сып ў розных варыянтах: няправільнай формы эритематозные бляшкі, скарлатиноподобная сып, мультиформная эрітема. Магчымая эрітема пахвіны, якая на працягу 48 гадзін пераходзіць у десквамацию. Праз некалькі дзён ад пачатку хваробы з'яўляецца эрітема і / або ўшчыльнення скуры далоняў і падэшваў, якое суправаджаецца рэзкім болем і абмежаваннем рухомасці пальцаў пэндзляў і стоп. Адначасова ўзнікаюць гіперэмія далоняў і падэшваў, інтэнсіўная эрітема і шчыльны ацёк пэндзляў і стоп. На другім тыдні сып адцвітае. Праз 2-3 тыдняў з'яўляецца периногтевое пласціністы лушчэнне з распаўсюджваннем на пальцы, а часам - на ўсю пэндзаль або ступню. Паражэнне лімфатычных вузлоў. Характэрна значнае павелічэнне (не менш за 1,5 см у дыяметры) аднаго або некалькіх шыйных лімфатычных вузлоў. Паражэнне сардэчна-сасудзістай сістэмы. Паталагічныя змены сардэчна-сасудзістай сістэмы сустракаюцца амаль у паловы хворых. Кардыяльнай змены клінічна выяўляюцца тахікардыяй, арытміяй, рытмам намёту, з'яўленнем сардэчных шумоў; можа развіцца застойнае сардэчная недастатковасць. Характар ??і лакалізацыя паталогіі вызначаюць з дапамогай інструментальных метадаў. Часцей гэта перикардиальный выпат, змены міякарда і мітральны регургитация. Змены абалонак сэрца суправаджаюць вострую фазу хваробы і звычайна маюць станоўчую дынаміку па меры паляпшэння стану хворага і выздараўлення. У той жа час адметная асаблівасць дадзенага васкулита - рызыка хуткага развіцця анеўрызм каранарных артэрый. Анеўрызмы каранарных артэрый звычайна ўзнікаюць у тэрміны ад 1 да 4 тыдняў ад пачатку ліхаманкі, новыя паразы рэдка ўдаецца зафіксаваць праз 6 тыдняў. Адно-або двухбаковае паразу каранарных артэрый прадстаўлена пашырэннем посуд, дзівяцца пераважна праксімальных сасудаў. Акрамя каранарных артэрый, могуць быць прыцягнутыя іншыя посуд, уключаючы брушную аорту, верхнюю брыжеечных, падпахавыя, подключічную, плечавыя, клубу і нырачныя артэрыі з дыстальнай ішэміі і некрозам у выніку актыўнага васкулита. Іншыя праявы У паловы пацыентаў узнікае боль у суставах, у 40-45% - паражэнне ЖКТ, печані, радзей развіваюцца прыкметы паразы нырак, ЦНС. Артралгія або поліартрыт дробных суставаў кісцяў і стоп, з наступным паразай каленных і галёнкаступнёвых суставаў з'яўляюцца на першым тыдні хваробы. Праявы з боку страўнікава-кішачнага гасцінца ўключаюць гепатомегаліей, водянку жоўцевай бурбалкі, дыярэю і панкрэатыт. Рэдка сустракаюцца такія праявы як асептычны менінгіт, лёгачныя інфільтраты і Плеўральны выпат. Названыя сіндромы і сімптомы праходзяць бясследна праз 2-3 тыдняў. Працягу Сіндром Кавасакі адрозніваецца цыклічным цягам з чаргаваннем трох стадый: вострая ліхаманкавая стадыя працягласцю 1-2 тыдняў, падвострая стадыя - 3-5 тыдняў, выздараўленне - праз 6-10 тыдняў з моманту пачатку хваробы. У асобных выпадках (3%) магчымыя рэцыдывы, якія звычайна развіваюцца на працягу 12 мес, часцей у дзяцей да 3 гадоў і ў тых, хто меў кардыяльнай праявы ў дэбюце сіндрому Кавасакі. Дыягностыка сіндрому Кавасакі Для пастаноўкі дыягназу сіндрому Кавасакі павінны прысутнічаць 5 з 6 асноўных крытэрыяў, абавязкова уключаючы ліхаманку, або 4 асноўных сімптому ў спалучэнні з каранарнымі анеўрызмы. Пры меншай колькасці крытэрыяў і наяўнасці прыкмет паразы сэрца стан класіфікуецца як няпоўны (атыповай) сіндром Кавасакі. Пры ацэнцы сімптомаў ўлічваюць, што развіццё гэтых прыкмет не можа быць растлумачана наяўнасцю іншага захворвання. Асноўныя крытэрыі хваробы Кавасакі: павышэнне тэмпературы цела не менш за 5 дзён гіперэмія кан'юнктывы; запаленчыя змены слізістай абалонкі вуснаў і паражніны рота; далонях і падэшвеннай эрітема з ацёкам і наступным лушчэннем скуры пальцаў; паліморфных сып; негнойный павелічэнне шыйнага лімфатычнага вузла (больш за 1,5 см у дыяметры). Лабараторная дыягностыка сіндрому Кавасакі Агульны аналіз крыві. На ранніх этапах хваробы выяўляюць лейкацытоз, значнае павелічэнне СОЭ, нярэдка нормохромная анемія і тромбоцитоз. У подострой стадыі захворвання ўзрастае колькасць трамбацытаў і часта дасягае 1000х109 / л або больш на 3-й тыдню захворвання. Біяхімічны аналіз крыві. Можа адзначацца эпізадычнае павышэнне актыўнасці трансаміназ, пры вадзянцы жоўцевай бурбалкі функцыянальнай абструкцыяй билиарного гасцінца можа быць павышаны ўзровень прамога білірубіну і уробилиногена. Імуналагічны аналіз крыві. Характэрна павелічэнне ўтрымання З-рэактыўнага бялку. Аналіз мачы. Нярэдка ў вострай фазе вызначаюць невялікую протеинурию, микрогематурию і стэрыльную пиурию. Паяснічная пункцыя (пры менингеального сіндрому). У ліквора выяўляюць мононуклеарные плеоцитоз з нармальным утрыманнем бялку і глюкозы. Інструментальная дыягностыка сіндрому Кавасакі ЭКГ. У вострай і подострой стадыях можна назіраць зніжэнне вальтажу зубца R, дэпрэсію сегмента ST, уплощение або інверсію зубца Т пры парушэнні праводнасці - падаўжэнне інтэрвалаў PR ці QT. Рэха КГ варта праводзіць з першай-другой тыдня сіндрому Кавасакі, да канца месяца і ў выпадку паразы каранарных артэрый - кожныя 3 мес до года і затым - 1 раз у 6 мес. Могуць быць выяўленыя перикардиальный выпат, змены міякарда і мітральны регургитация, пераважна лёгкай ступені. Каранарная ангіяграфія выяўляе не толькі анеўрызмы, але і стэноз любых аддзелаў каранарных артэрый. Яе праводзяць пасля акрыяння пацыента пры далейшым назіранні. Дыферэнцыяльная диагностикасиндрома Кавасакі Клінічная карціна сіндрому Кавасакі сімулюе многія дзіцячыя захворванні. Дыферэнцыяльную дыягностыку праводзяць з віруснымі інфекцыямі, таксікозам, са шкарлятынай, псевдотуберкулез, мультиформная эрітема, стафілакокавай токсикодермией, сэпсісам, лекавай хваробай, дэбютам ювенільнага рэўматоіднага артрыту, вузельчыкавы полиартериитом. Дыфузная эрітема, скарыначкі, петехии, пурпуру, фарміравання везікуліт не характэрныя для сіндрому Кавасакі і павінны выклікаць падазрэнне на іншую хваробу. З улікам марфалагічнай ідэнтычнасці сасудзістых змяненняў пры дыферэнцыяльнай дыягностыцы варта ўлічваць, што пры сіндроме Кавасакі у адрозненне ад вузельчыкавага полиартериита невядомыя вузельчыкі, дыстальная гангрэна, артэрыяльная гіпертэнзія, аппендикулярный артэрыіт, множны асіметрычны мононеврит. Лячэнне сіндрому Кавасакі Паказаннямі да шпіталізацыі служаць дэбют, рэцыдыў хваробы, інфаркт міякарда, неабходнасць каранаграфія ў дзіцяці, неабходнасць хірургічнага ўмяшання на каранарных артэрыях, абследаванне з мэтай вызначэння пратакола лячэння ў перыяд рэмісіі. Медыкаментознае лячэнне сіндрому Кавасакі Так як этыялогія невядомая, тэрапія неспецыфічны характар. Яна накіравана на мадуляцыю імуннага адказу і інгібіравання актывацыі трамбацытаў для прадухілення каранарных анеўрызм. Асноўны метад лячэння - спалучэнне ацэтыльсаліцылавай кіслаты з ВВИГ; прымяненне апошняга зніжае рызыку пашкоджання каранарных артэрый з 25 да 5% і менш. ВВИГ выкарыстоўваюць у курсавой дозе 2 г / кг (пажадана ў першыя 10 дзён хваробы). У праведзеным метанализ даказана, што ўвядзенне ВВИГ ў дозе 2 г / кг аднакратна больш эфектыўна папярэджвае фарміраванне каранарных анеўрызм, чым штодзённае выкарыстанне па 0,4 г / кг на працягу 5 дзён. Прэпарат варта ўводзіць з хуткасцю не больш за 20 кропель у хвіліну, назіраць за пацыентам на працягу інфузорыя і 1-2 ч пасля яе заканчэння. ВВИГ ўжываюць у спалучэнні з ацэтыльсаліцылавай кіслатой, якую прызначаюць у дозе 50-80 мг / кг да зніжэння падвышанай тэмпературы цела і ў дозе 3-5 мг / кг у суткі на працягу 6 тыдняў пры адсутнасці паразы каранарных артэрый. Пры наяўнасці анеўрызм каранарных артэрый ацэтылсаліцылавую кіслату прызначаюць да таго часу, пакуль яны не знікнуць (12 месяцаў і больш). Прыкладна 10% хворых, нягледзячы на ??лячэнне ВВИГ, маюць рэзісцентный або паўторную ліхаманку. У дадзеным выпадку можа дапамагчы паўторны курс ВВИГ ў дозе 1 г / кг у суткі, але невядома, прадухіляе ён анеўрызмы. Частка пацыентаў рэзістэнтнасці да ВВИГ. У іх найбольшы рызыка развіцця анеўрызм і працяглага плыні хваробы. Маюцца паведамленні аб тым, што ў некаторых хворых, рэзістэнтнасць да ВВИГ, магчыма выкарыстанне пульс-тэрапіі ПС. Доўгі вядзенне перанеслі сіндром Кавасакі пацыентаў з анеўрызмы павінна быць накіравана на прафілактыку ішэмічнай хваробы сэрца і атэрасклерозу (працяглы прыём ацэтыльсаліцылавай кіслаты, карэкцыя гіперліпідемія і т. Д). Хірургічнае лячэнне сіндрому Кавасакі Пры развіцці стэнозу каранарнай артэрыі, а таксама паўторных эпізодах каранарнай ішэміі (або пасля інфаркту міякарда), звязаных з анеўрызмай каранарнай артэрыі, у асоб якія перанеслі сіндром Кавасакі праводзяць аорта-каранарнае шунтаванне, ангіяпластыкі або стэнціраванне. Паказанні да кансультацыі іншых спецыялістаў Рэўматолаг - для дыягностыкі сіндрому Кавасакі, калі дзіця шпіталізавана ў інфекцыйную бальніцу. Інфекцыяніст - для выключэння інфекцыйнага захворвання, калі дзіця шпіталізаваны ў рэўматалагічным або саматычнае аддзяленне. Кардыяхірург - у выпадку развіцця стэнозу каранарнай артэрыі, а таксама пры паўторных эпізодах каранарнай ішэміі для вырашэння пытання аб хірургічным лячэнні. Прагноз пры сіндроме Кавасакі прагноз часцей спрыяльны. Большасць пацыентаў здаравеюць. Паўторныя рэцыдывы сіндрому Кавасакі рэдкія і іх рызыка вышэй у першыя 12 месяцаў пасля першага эпізоду хваробы. Смяротнасць складае 0,1-0,5%. Непасрэдная прычына смерці ў востры перыяд хваробы - міякардыт або арытмія, у подострой - разрыў каранарнай анеўрызмы або вострая сардэчна-сасудзістая недастатковасць у выніку каранарнага трамбозу, у перыяд рэканвалесцэнцыі - інфаркт міякарду. Аддалены прагноз сіндрому Кавасакі дагэтуль не ясны. Дынаміка каранарных анеўрызм прасочана ў некалькіх даследаваннях. Амаль у палове выпадкаў каранарныя анеўрызмы рэгрэсуюць на працягу 2 гадоў. Аднак прыведзеныя паведамленне пра маладых дарослых, якія пацярпелі ад інфаркту міякарда праз дзесяцігоддзі пасля захворвання. Прафілактыка сіндрому Кавасакі Першасная прафілактыка ня распрацавана. Другасную прафілактыку трамбозу каранарных артэрый праводзяць пры наяўнасці анеўрызмы каранарных артэрый.