Хранічная нырачная недастатковасць у дзяцей: прычыны, сімптомы і дыягностыка

Працягла якія праходзяць захворванні нырак рознай этыялогіі суправаджаюцца стойкім парушэннем іх працы. Вельмі часта парушэнне функцыі нырак пераходзіць у недастатковасць, пацвярджаецца спецыфічнымі клінічнымі і лабараторнымі сіндромамі, аб'яднанымі пад назвай «хранічная нырачная недастатковасць» (ХПН). Няведанне фактараў рызыкі ХПН, ранніх сімптомаў яе развіцця прыводзіць да цяжкасцяў як у своечасовай пастаноўцы дыягназу, так і падборы эфектыўнага лячэння, а гэта нярэдка прыводзіць да смяротнага зыходу. Хранічная нырачная недастатковасць (ХПН) - гэта паталагічнае стан арганізма, якое паступова развіваецца ў выніку прагрэсуючага плыні захворванняў мочавыдзяляльнай сістэмы. ХПН -гэта нават не захворванне, а клініка-лабараторны симптомокомплекс, які характарызуецца назапашваннем у арганізме прадуктаў азоцістай абмену (бялок), пасля парушэннем кіслотна-шчолачнай раўнавагі, фосфарна-кальцыевага абмену, развіццём анеміі, павышэннем артэрыяльнага ціску і зменамі іншых унутраных органаў. ХПН, па сутнасці, з'яўляецца ўскладненнем розных захворванняў нырак. Прычыны развіцця нырачнай недастатковасці Да прычынах развіцця ХПН адносяць прыроджаныя, набытыя або спадчынныя, часцей хранічна якія праходзяць захворвання мочавыдзяляльнай сістэмы. Лідзіруючыя пазіцыі займае гломерулонефріт, затым ідуць: піяланефрыт, міжтканкавы нефрыт склерадэрмія, вузельчыкавы периартериит, сістэмная чырвоная ваўчанка, амілаідоз нырак стэноз нырачных артэрый, эсэнцыяльных артэрыяльная гіпертэнзія; тубулопатии, сіндром Фанконі, атручвання цяжкімі металамі і лекавымі прэпаратамі спадчынныя нефрыту; обтурационные захворванні верхніх (пухліны, камяні) і ніжніх (анамаліі развіцця ўрэтры і шыйкі мачавой бурбалкі) мачавых шляхоў. Цікавы той факт, што ў дзяцей ва ўзросце да 3 гадоў развіццё ХПН абумоўлена цяжкімі анамаліямі будынкі мочэвыводзяшчіх шляхоў, спадчыннымі тубулопатий і дісплазію нырачнай тканіны. У дадзеным выпадку праца нырак доўгі час можа заставацца кампенсаванай. У дзяцей ва ўзросце пасля 10 гадоў хранічныя захворванні нырак (гломерулонефріт, паражэнне нырак пры цукровым дыябеце, сухотах, сістэмных захворваннях) пераважаюць над іншымі. Хочацца адзначыць дзяцей, якія ўваходзяць у групу рызыкі па развіцці ХПН: з склерозирующим гломерулонефрытах; дзеці з парушэннем унутрычэраўнага развіцця мочавыдзяляльнай сістэмы і, як следства, анамаліямі будынка пры нараджэнні; хлопчыкі са спадчынным нефрытам; дзеці са складанымі тубулопатий; абструктыўная захворваннямі нырак, якія суправаджаюцца рэцыдывавальны піяланефрытам; адсутнасць эфекту ад правільна падабранай тэрапіі. Каб западозрыць дадзены хвароба, на што варта звярнуць увагу? Бацькам неабходна ведаць клінічныя прыкметы дадзенага захворвання, каб своечасова западозрыць і неадкладна, толькі з дапамогай лекара, пачаць лячэбныя мерапрыемствы. Асноўныя сімптомы вызначаюцца парушэннем водна-электролітного балансу, перыферычнага кровазвароту, станам сардэчна-сасудзістай сістэмы, цэнтральнай і перыферычнай нервовай сістэмы, характарам пашкоджанні ўнутраных органаў. Такім чынам, па порядку.1. Пры прыроджаных і спадчынных нефрапатыя ўжо ва ўзросце 3 гадоў найбольш часта адзначаецца затрымка росту, якая спалучаецца з недастатковым наборам масы цела, зніжэннем цягліцавага тонусу, станчэнне падскурна-тлушчавага пласта. Таксама пакутуе эмацыйная сфера дзіцяці: адзначаецца залішняя агрэсіўнасць, плаксівасць, раздражняльнасць, што з боку бацькоў ацэньваецца як пястота і вядзе толькі да паглыблення адносінаў з дзіцем і несправядлівым наказаниям.2. Парушэнні ў працы нырак непазбежна пакідаюць свой след на скуры. На пачатковых стадыях скура становіцца сухі, затым выяўляюцца сверб і лушчэнне, яна набывае жаўтлявае адценне. Бледнасць скурных пакроваў тлумачыцца развіццём анеміі і інтаксікацыі. У тэрмінальнай стадыі скура становіцца жоўта-землістого колеру, на тулава і канечнасцях элементы гемарагічнай сыпу (дробныя ці буйныя сінякі ў выглядзе кропак, плям, палосак ад фіялетавага да чырвонага колеру, не знікаюць і не змяняюць колер пры націску). У працэсе прагрэсавання ХПН могуць пакутаваць і пазногці -яны становяцца ломкімі, з'яўляюцца лейконихии (белыя палоскі або плямы ўнутры пазногця) .3. Асаблівую ролю ў абменных працэсах гуляюць потовые залозы, асабліва апокринные (знаходзяцца на волосістой часткі цела: галава, падпахі, лобок, промежность). Падчас компенсаторной стадыі развіцця ХПН яны пачынаюць актыўна працаваць, што вядзе за сабой ўзмацненне потаадлучэння, а гэта, у сваю чаргу, выклікае сверб у вобласці пахвіны і анусу, пот мае залаціста-жоўты колер. А вось памяншэнне потаадлучэння характэрна для декомпесированной стадыі ХПН; па меры яе прагрэсавання мяняецца колер валасоў, адзначаецца падвышаная ломкасць і выпадзенне, можа з'явіцца ўрэмічны сівізна за кошт адсорбцыі мачавіны на волосах.4. Паражэнне костак праяўляецца скаванасцю ў каленных, галёнкаступнёвых суставах, крестцовой вобласці, болі ў касцях і суставах ў начны час. Рэнтгеналагічных змяненняў касцяной тканіны няма. Для дзяцей старэйшага ўзросту характэрнымі праявамі з'яўляецца запаленне суставаў праз адклады мачавой кіслаты і яе соляў у сіновіальной жидкости.5. Гіпертанія пры дадзенай паталогіі характарызуецца як асноўны прыкмета паразы сардэчна-сасудзістай сістэмы. Пры пачатковай стадыі ХПН можа вызначацца тахікардыя (пачашчанае сэрцабіцце) і сісталічны шум на верхавіне сэрца. Пазней пашыраюцца межы адноснай сардэчнай тупасці налева, на ЭКГ відаць электролітного і дыстрафічныя змены міякарда. Пры аглядзе вочнага дна відаць звужэнне артэрый і пашырэнне вен, гіперэмія і ацёк, анеўрызмы артэрыёл. Практычна ў паловы хворых развіваецца сардэчная недастатковасць і ўрэмічны перыкардыт. Таму вельмі важнымі метадамі даследавання для своечасовай дыягностыкі выпату ў паражніну перыкарда з'яўляецца рэнтгенаграфія органаў грудной клеткі і эхокардиография (УГД сэрца) .6. Пры розных стадыях ХПН ў хворых рэгіструюцца парушэнні вонкавага дыхання, лёгачнага кровазвароту і недастатковасці дыхання. Клінічна гэта праяўляецца жорсткім дыханнем, дыхавіцай, вільготнымі рознакалібернымі хрыпамі, а перкуторного - сотавае лёгкае. На рэнтгенаграме адзначаецца ўзмацненне лёгачнага малюнка, зоны зацямнення ў каранёў лёгкіх, часам карціна гидроторакса. Хранічная гіпаксія хворых з хранічнай нырачнай недастатковасцю вядзе да змены ногцевых фаланг па тыпу барабанных палачак і гадзінных шкла. Гэтыя вельмі яркія прыкметы бачныя няўзброеным вокам нават людзям, якія не маюць абсалютна ніякага дачынення да медицине.7. Прыкметамі паразы страўнікава-кішачнага гасцінца з'яўляецца абкладзены мова, хваравітасць у эпігастрыі (падуздушнай вобласць), сімптомы гастрыту, энтэракаліту, кішачныя крывацёку. Па меры прагрэсавання ХПН гэтыя прыкметы обостряются.8. Нормохромная анемія - гэта вядучы і найбольш ранні прыкмета ХПН. Назіраецца зніжэнне колькасці эрытрацытаў і колькасці гемаглабіну, павелічэнне колькасці старых эрытрацытаў, валодаюць паніжанай здольнасцю да дэфармацыі, таксама запавольваецца хуткасць сінтэзу гемаглабіну з прычыны паталагічных змен ва ўнутрыклеткавых гемов пуле, у касцяным мозгу моладзі эритроидные клеткі заўчасна руйнуюцца. Разам з тым парушаецца працэс згортвання крыві, зніжаецца ўзровень трамбацытаў і фібрынаген, што, у сваю чаргу, вядзе да павелічэння часу крывацёку. Клінічна гэта праяўляецца частымі насавымі крывацёкамі, адукацыяй гематом на месцы найменшага механічнага ўздзеяння на скуру, страўнікавымі і кішачнымі крывацёкамі ў тэрмінальнай стадыі ХПН.9. Найбольш характэрнымі і небяспечныя парушэнні ў водна-электролітного абмену, якія ў сваю чаргу абумоўліваюць спецыфічную клінічную карціну. Павялічанае адукацыю і вывядзенне мачы (поліўрыя) пры недастатковым паступленні вадкасці суправаджаецца смагай, паніжаны тургор скуры, згушчанае крыві за кошт павышэння гемаглабіну. Гэтыя прыкметы для дзяцей ранняга ўзросту вельмі небяспечныя і могуць прывесці да смяротнага зыходу з-за абязводжвання. Дзеці скардзяцца на стомленасць, дрымотнасць, смага суправаджаецца сухасцю мовы, паніжаным адукацыяй мачы, з'яўляюцца завалы, цягліцавыя паторгванні, павышаецца тэмпература цела. Нарастанне дэгідратаціі прыводзіць да парушэння з боку ўсіх сістэм арганізма. Пры паскораным выводзінах натрыю з арганізма для хворых характэрна астэнічнага стан, якое суправаджаецца мышачнай гіпатаніі, паніжаным ціскам, паніжанай тэмпературай цела, памяншэннем дыурэзу. У гэтым выпадку смагі няма, наадварот, развіваецца ваніты, мова абкладзены налётам, але вільготны, развіваецца мігрэнь, боль у суставах, міалгія, часам бываюць курчы. Вышэйапісаныя сімптомы залежаць ад патогенетіческім абумоўленага тыпу абязводжвання (ўнутрыклеткавая або пазаклеткавай дэгідратацыя), але ізалявана яны сустракаюцца редко.10. У пачатковых стадыях развіцця ХПН колькасць калію ў сыроватцы крыві зніжаны. Але развіццё ацыдозу прыводзіць да гиперкалиемии. Клінічна мы бачым зніжэнне рэфлексаў, цягліцавую слабасць, млявасць. Таксама бачныя змены на ЭКГ, якія сведчаць пра зніжэнне скарачальнай здольнасці жалудачкаў сэрца, пашырэнне межаў сэрца. А вось гиперкалиемия выяўляецца болямі ў мышцах, млоснасцю, узыходзячымі паралічамі, тахікардыяй, арытміяй, металічным прысмакам ў роце, апатыяй. Гэтыя станы больш характэрныя для тэрмінальнай стадыі ХПН. Ўзровень магнію пры дадзенай паталогіі ўзрастае. Ад гэтага таксама пакутуе сардэчная цягліца - брадыкардыя (рознага роду блакады з-за парушэнні правядзення электрычных імпульсаў па праводзіць сістэме сэрца). Спецыфічных прыкмет парушэння ўзроўню хлору ў крыві няма. Зразумела, парушэнне электролітного стану крыві адбываецца з-за змяненняў узроўню мікра- і макраэлементаў ў комплексе, т. Да Усё ў арганізме ўзаемазвязана. Парушэнне балансу паміж фосфарам і кальцыем вядзе да остеодистрофии і кальцификации мяккіх тканін. Павышаны ўзровень кальцыя можа прывесці да нервова-цягліцавым засмучэнням: тремор пальцаў рук, цягліцавыя паторгванні, перыядычна ўзнікае ваніты. На розных стадыях ХПН адбываецца зніжэнне паказчыкаў клеткавага і гумаральнага імунітэту, што абумоўлівае далучэнне бактэрыяльных ускладненняў. Што трэба для дыягностыкі? Дыягностыка ХПН на розных стадыях развіцця грунтуецца не толькі на клінічных сімптомах, але і на аснове лабараторных дадзеных: агульны аналіз мачы, агульны аналіз крыві, коагулограмма, біяхімічны аналіз крыві, аналіз мачы па Нечипоренко, аналіз мачы па Зямніцкага, УГД нырак і органаў брушной поласці , ЭКГ, даследаванне ўзроўню гармонаў залоз унутранай сакрэцыі. Пры выяўленні ў дзіцяці адставанне ў фізічным развіцці, сухі лупіцца скуры, бледнасці скурных пакроваў, мяшкоў пад вачыма, асабліва ў ранішнія гадзіны, рэзкага зніжэння апетыту, млоснасці, скаргаў на хуткую стамляльнасць, субфебрыльная тэмпература, смагу (дзіця выпівае 2-3 літры і больш ), начны мачавыпусканне, неабходна глыбокае нефралагічнае абследавання. Аб нырачнай недастатковасці распавядае праграма Жыць здорава! :