Стандарт дыягностыкі і лячэння кардыяміяпатыя - Аптэка медыцынскай акадэміі

Гіпертрафічная кардыяміяпатыя (ГКМП) - гэта першаснае паражэнне міякарда, якое характарызуецца выяўленай гіпертрафіяй міякарда левага страўнічка (часам правага), нармальнымі або паменшанымі пустэчамі левага страўнічка, выяўленай дыясталічны дысфункцыяй страўнічка і частым развіццём парушэнняў рытму. Вынікі папуляцыйнага даследаванні, праведзенага ў ЗША з мэтай удакладнення встречаемості ішэмічнай хваробы сэрца (ИБС) у маладых людзей, сведчаць, што распаўсюджанасць ГКМП ў папуляцыі складае 0,17%, прычым мужчыны хварэюць пэўна часцей жанчын: 0,26 і 0,09% адпаведна . Скаргі хворых пры ГКМП разнастайныя і неспецыфічныя, у асноўным гэта ангинозных боляў, дыхавіца, арытмія і сэрцабіцця. Па спецыфічным сімптомам з'яўляецца пресинкопальные і синкопальные стану (77%), якія развіваюцца ў выніку арытмій, рэзкага зніжэння артэрыяльнага ціску (ПЕКЛА) і парушэнне цэрэбральнага крывацёку. ДЫЯГНОСТЫКА ГКМП без правядзення адэкватнага інструментальнага абследавання доста дакладна абцяжараная, паколькі частка хворых наогул не маюць ніякіх скаргаў (па дадзеных даследаванні CARDIA, толькі 14% хворых з эхокардиографическом прыкметамі ГКМП маюць скаргі). Абавязковыя даследавання: збор скаргаў і вызначэнні сямейнага анамнезу, клінічны агляд, вымярэнне артэрыяльнага ціску, лабараторнае абследаванне (агульныя аналізы крыві і мачы, АЛТ, АСТ, білірубін, креатініна, халестэрын, глюкоза крыві, калій, натрый), ЭКГ ў 12 адвядзеннях , Эхо КГ і допплер-даследаванні, сутачны маніторынг ЭКГ, рэнтгенаграфія ОГК. Дадатковыя даследаванні - катэтарызацыя сэрца і / або коронаровентрикулография ЛЯЧЭБНАЯ ПРАГРАМА. Лячэнне гэтай паталогіі, на жаль, у асноўным сімптому ную і павінна праводзіцца ў некалькіх кірунках: гэта сімптаматычная тэрапія, накіраваная на прафілактыку і ліквідацыю ішэміі, арытміі і сардэчнай недоста дакладнасці; прафілактыка раптоўнай смерці; ўплыў на нейрогуморальные сістэмы, спрыяюць прагрэсаванню гіпертрафіі міякарда. Абавязковы асартымент: бэта-адреноблокаторы, блокаторы кальцыевых каналаў (вера памил, дилтиазем), антіарітміческое тэрапія. Дадатковы асартымент: інгібітары АПФ (асабліва пры наяўнасці спадарожнай артэрыяльнай гіпертэнзіі), аператыўнае лячэнне (миектомия пры наяўнасці паказанняў), імплантацыя кардыёстымулятара, а пры наяўнасці паказанняў кардиовертера-дефібріллятора. Асноўныя выкарыстоўваюцца пры ГКМП эфекты -адреноблокаторов (БАБ) (табл. 1), размешчаных у миокардиоцитах і праводзіць сістэме, гэта: антиишемический эфект, які дасягаецца шляхам зніжэння частоты сардэчных скарачэнняў і скарачальнасці міякарда, а значыць, і патрэбы ў О2. Акрамя таго, памяншаючы ЧСС, БАБ падаўжаюць дыясталы і адпаведна паляпшаюць каранарную перфузию. Антіоксідантный эфект абумоўлены інгібіравання выкіду вольных тоўстых кіслот з тлушчавай тканіны, выкліканага катехола- намі, антыарытмічныя эфект - вынік прамога дзеяння -АБ, якія выклікаюць зніжэнне ЧСС, парога спантаннай дэпалярызацыі эктопических кіроўцаў рытму, а таксама падаўжэнне рефрактерного перыяду АВ-вузла. Табліца 1. Класіфікацыя бэта-блокаторов БАБ з'яўляюцца асноўнымі прэпаратамі, што выкарыстоўваюцца ў лячэнні ГКМП, прадастаўляюць антиишемический эфект; дзякуючы зніжэнню скарачальнасці памяншаюць ступень абструкцыі выхаднога гасцінца левага страўнічка (пры дылатацыйную кардыяміяпатыі (ДКМ) таксама была даказаная высокая эфектыўнасць БАБ ў запаволенні яе прагрэсавання, у сувязі з чым з 1995 г. рэкамендавана прымяненне БАБ ў хворых з ДКМ). Што датычыцца прымянення БАБ ў лячэнні хворых ГКМП неабходна ацэньваць зыходнае ЧСС, ўдарны і хвілінны аб'ёмы і дынаміку гэтых паказчыкаў у працэсе лячэння, мэтазгодна таксама тытраванне дозы з паступовым дасягненнем мэтавай. Пры гэтым якая праводзіцца тэрапія не павінна істотна зніжаць кантраляванае-мі паказчыкі, т. Да Запаволенне ЧСС, што назіраецца пры выкарыстанні нават звычайных доз БАБ можа суправаджацца памяншэннем МАЦ і вариа бельности рытму, прагрэсаваннем ішэміі міякарда, пресинкопальный і синкопальными станамі. У цяперашні час няма многоцентрового даследаванняў, вынікі якіх сведчылі б пра перавагі прымянення таго ці іншага прадстаўніка групы БАБ, аднак рэкамендуецца. (Цалуйка В. І., 2007 г.) пазбягаць прэпаратаў, якія валодаюць дадатковымі вазодилатирующими ўласцівасцямі (небиволол, карведилол, целипролол). Акрамя таго, па выніках даследаванняў CIBIS-II, MERIT-HF, US Carvedilol Heart Failure Trials Program, COPERNICUS, выкананых у 1990-х гадах, БАБ былі зацверджаны ў якасці прэпаратаў першага шэрагу для лячэння пацыентаў з ХСН (рознай этыялогіі, у т. ліку, абцяжарвае КМП). Мэта-аналіз вопыт ванняў па вывучэнні эфектыўнасці БАБ ў хворых з ХСН паказаў, што дадатковае прызначэнне да інгібітарамі АПФ БАБ, нароўні з паляпшэннем гемадынамікі і самаадчуванне пацыентаў, зніжае рызыку смяротнасці на 37% і шпіталізацыі - на 41%. Згодна з Еўрапейскім рэкамендацый 2005 г., прымяненне БАБ рэкамендуецца ўсім пацыентам з ХСН у дадатак да тэрапіі інгібітарамі АПФ і сімптаматычнае лячэнне. Антаганісты кальцыя (блокаторы кальцыевых каналаў, БКК), даючы адмоўны инотропный эфект і адмоўны хронотропное эфект, уплываюць на клінічныя праявы ГКМП. Верапаміл памяншае сімптомы захворвання ў 60% пацыентаў, якім не дапамагла тэрапія блокаторы. Гэтак жа як і блокаторы, верапаміл зніжае спажыванне кіслароду міякарда і вядзе да памяншэння сімптомаў ішэміі. Павелічэнне талерантнасці да фізічнай нагрузцы, магчыма, звязана таксама з памяншэннем "нямы" ішэміі і са спрыяльным уплывам яго на дыясталічны функцыі ЛЖ. Пры ўнутрывенным увядзенні або per os верапаміл выклікае памяншэнне градыенту ціску ў выносным тракце ЛЖ, нават калі яно было ў спакоі, за кошт памяншэння скарачальнасці ЛЖ і павелічэнне яго аб'ёму на працягу ўсяго перыяду дыясталічнага напаўнення. У падвойным сляпым рандомізірованное даследаванні было паказана, што хоць ўплыў верапаміл і дилтиазема было параўнальна, паляпшэнне аб'ектыўных паказчыкаў пераноснасці фізічнай нагрузкі было больш выяўлена ў верапаміл дзякуючы яго адмоўнага инотропного і хронотропное дзеянне. У асоб з ГКМП без з'яў абструкцыі выхаднога гасцінца ЛЖ пры яго захаванай сісталічны функцыі верапаміл разглядаецца ў якасці аднаго з прэпаратаў выбару. Вядома станоўчы ўплыў верапаміл ў спалучэнні з дизопирамидом і бэта-блокаторы на хворых з цяжкімі формамі дыясталічны дысфункцыі, якая мае месца, напрыклад, пры ГКМП. Пры лячэнні дыясталічны дысфункцыі неабходна ўздзейнічаць на наступныя працэсы: на працэс актыўнага паслаблення міякарда страўнічкаў, цесна звязаны свнутриклеточним кальцыевы абмен, у прыватнасці з хуткасцю дыясталічнага выдалення іёнаў Са 2+ всаркоплазматический ретикулум кардиомиоцитов; на гіпертрафію сардэчнай мышцы; на працэс фарміравання кардиофиброза. БКК здольныя паляпшаць актыўны расслабленне міякарда идиастолическое напаўнення страўнічкаў, памяншаць масу міякарда иулучшать, такім чынам, пасіўныя эластычныя ўласцівасці сардэчнай мышцы і, такім чынам, блокаторы павольных кальцыевых каналаў могуць апынуцца асабліва карыснымі пры лячэнні хворых з ГКМП. СГА жа час варта ўлічваць, што доўгая тэрапія антаганістамі кальцыя хворых, укоторых кдиастолическим расстройстваў ЛЖ далучыліся парушэнне сісталічны функцыі, можа суправаджацца павелічэннем рызыкі сардэчна-судзінкавых ускладненняў. Аднак варта адзначыць, што пры наяўнасці парушэнняў дыясталічны функцыі ЛЖ ў асоб з абструкцыяй выхаднога гасцінца ЛЖ з прычыны аартальнага стэнозу, абструктыўнай ГКМП прымянення БКК, як і іншых вазодилататоров, ня паказана. Наяўнасць у вытворных нифедипина выяўленага вазодилатирующего эфекту таксама абмяжоўвае іх ужыванне (у тым. Ч. амлодипина) пры абструктыўная форме ГКМП. Парушэнне рытму сэрца з'яўляецца найбольш частай прычынай раптоўнай смерці (ВС) пры ГКМП. Асаблівая ўвага надаецца няўстойлівай жалудачкавай тахікардыі (ЖТ) як важнага прэдыктар нд бессимтомно эпізоды няўстойлівай ЖТ аказваюцца ў 25% дарослых пацыентаў з ГКМП, было паказана таксама, што частата нд ў хворых з няўстойлівай ЖТ складае 8% на працягу года, а пры адсутнасці эпізодаў ЖТ - усяго 1%. Суправентрикулярные тахікардыі ў хворых ГКМП выклікаюць гемадынамічныя засмучэнні і синкопальные стану з-за скарочанай перыяду напаўнення ЛЖ ў дыясталы, што вядзе да ішэміі міякарда і павелічэнне абструкцыі выхаднога гасцінца ЛЖ. Для лячэння распаўсюджаных пры гэтым захворванні парушэнняў сардэчнага рытму выкарыстоўваюцца, як правіла, антиаритмики дизопирамид і амиодарон. Улічваючы, што ў хворых ГКМП адзначаецца актывацыя сімпатоадреналовую і рэнін-ангиотензиновой сістэм, важным напрамкам у лячэнні з'яўляецца прыгнечанне негатыўных эфектаў ангиотензина II. Вопыт прымянення інгібітараў АПФ (і АПФ) (табл.2) у лячэнні хворых ГКМП сведчыць аб мэтазгоднасці іх выкарыстання ў пацыентаў з необструктивной формай паталогіі. Пры гэтым назіраецца пэўнае станоўчае ўплыў такой тэрапіі на клінічнае працягу захворвання (памяншэнне колькасці эпізодаў і працягласці ішэміі па дадзеных сутачнага маніторынгу ЭКГ, антіарітміческое дзеянне, нармалізацыя дыясталічны функцыі), памяншэнне масы міякарда ЛЖ і выяўленасці гіпертрафіі. Пры прызна чении і АПФ хворым ГКМП варта памятаць, што гэтая група прэпаратаў проціпаказаная пры абструктыўная форме, так як за кошт вазодилатирующего дзеяння можа змяншаць прад- і постнагрузку, канчатковы дыясталічны аб'ём і ўзмацняць абструкцыю. У сувязі з гэтым перш, чым прызначаць і АПФ, неабходна пераканацца, што ў хворага няма абструкцыі які выносіць гасцінца. Наяўнасць у хворага брадикинин-апасродкаваных эфектаў і АПФ (кашаль, ангионевротический ацёк) патрабуе прызначэння сартанов.