Хвароба Уиппла | Дыягностыка і лячэнне хваробы Уиппла ў Ізраілі

Хвароба Уиппла - гэта сістэмнае захворванне, якое характарызуецца пераважнай паразай кішачніка. Упершыню дадзеная паталогія была апісана патолагаанатамам з Амерыкі Джорджам Уипплом. Захворванне часцей сустракаецца ў мужчын пераважна ва ўзросце 40-50 гадоў. Чыннікі развіцця хваробы Уиппла Пры вывучэнні аутопсийного матэрыялу выяўляецца павелічэнне лімфатычных вузлоў кішачніка, запаленне серозных абалонак. У лімфатычных вузлах аказваецца інфільтрацыя макрофагов, адклады ліпідаў. Такія тыпавыя пеністыя макрофагов аказваюцца таксама ў выпякання, органах цэнтральнай нервовай сістэмы, лёгкіх, кажа пра сістэмны характар ??хваробы Уиппла. Таксама ў паталагічны працэс залучаюцца суставы і тканіны сэрца. Даказана, што ўзбуджальнікам паталагічнага стану з'яўляецца грамположительными бактэрыя Tropheryma whippelii, якая мае трохслаёвую абалонку і ставіцца да актиномицетов. Пры гэтым патагеннымі з'яўляюцца не ўсе бактэрыі такога выгляду, а толькі некаторыя штамы. Такая бактэрыя можа выяўляцца і ў біялагічным матэрыяле здаровых людзей, таму лічыцца, што ў аснове развіцця паталагічнага працэсу ляжыць парушэнне рэакцыі арганізма «гаспадара» на інфекцыйнага ўзбуджальніка. Сімптомы хваробы Уиппла У плыні захворвання вылучаюць некалькі стадый, якія маюць розныя клінічныя праявы: I стадыя - характарызуецца з'яўленнем пераважна внекишечных сімптомаў, такіх як поліартрыт, ліхаманка. Поліартрыт характарызуецца приступообразным цягам з развіццём абвастрэнняў на некалькі дзён ці гадзін з наступнымі перыядамі рэмісій. Для тэмпературы характэрныя праліўныя поты, дрыжыкі. Для развіцця надпочечниковой недастатковасці характэрна зніжэнне паказчыкаў артэрыяльнага ціску, знясіленне арганізма, з'яўленне пігментацыі скурных пакроваў. Паражэнне скуры выяўляецца ў выглядзе вузлаваты эрыцемы. Для хваробы Уиппла характэрна паразу абалонак вочнага яблыка з развіццём кератыту, рэтыніце, увеітаў; II стадыя - пераважаюць сімптомы мальабсорбцыі дыярэя, парушэнне ўсмоктвання пажыўных рэчываў, што праяўляецца гіпавітамінозы, бялковай недастатковасцю, 12 - і жалезадэфіцытнай анеміяй, стратай масы цела, трафічных змен скурнага покрыва. Парушэнне ўсмоктвання адбываюцца з прычыны блакады мукополисахаридных комплексамі сасудаў, тым, што кормяць тканіны тонкай кішкі; III стадыя - з'яўляюцца такія сістэмныя парушэнні як неўралагічныя сімптомы (парушэнне гледжання, слыху, полінейрапатыя, праблемы з каардынацыяй руху, рэгулёўкай становішча цела ў прасторы), полисерозит (запаленне серозных абалонак), панкардит (запаленне ў тканінах сэрца), коронарит (запаленне сценкі каранарных артэрый). Дыягностыка хваробы Уиппла Пастаноўка дыягназу хваробы Уиппла з'яўляецца складанай задачай з-за мноства розных сімптомаў, якія не з'яўляюцца спецыфічнымі для нейкага канкрэтнага захворвання. Напрыклад, у крыві назіраецца анемія, павелічэнне СОЭ, лейкацытоз, гипоальбуминурия, змены ў балансе электралітаў якія могуць быць выяўленыя і пры іншай кішачнай і внекишечной паталогіі. Для верыфікацыі дыягназу неабходна правядзенне гісталагічныя даследаванні узораў тканін з верхніх аддзелаў сценкі тонкай кішкі, атрыманых пры правядзенні біяпсіі. Гэтая працэдура выконваецца пры эндаскапічнага абследавання кішачніка, пры якім таксама аказваецца азызласць і гіперэмія слізістай абалонкі, патаўшчэнне кішачных зморшчын, змене рэльефу слізістай. Пры мікраскапічным даследаванні ў клетках перыферычных лімфатычных вузлоў, лёгкіх, печані, цэнтральнай нервовай сістэмы праяўляюцца пеністыя макрофагов. Таксама верыфікаваць наяўнасць ўзбуджальніка захворвання, бактэрыі T. whippelii можна з дапамогай ПЦР-дыягностыкі, які дазваляе выяўляць ДНК микрорганизма. Для выяўлення паталогіі ў іншых органах могуць быць выкарыстаны наступныя дыягнастычныя метады: коагулограмма; біяхімічны аналіз крыві; аналіз кала; рэнтгеналагічнае даследаванне кішачніка; ультрагукавое даследаванне органаў брушной поласці і грудной клеткі; кампутарная тамаграфія органаў брушной поласці і руднай клеткі; магнітна-рэзанансная тамаграфія галаўнога мозгу Рэха-кардыёграфы. Лячэнне хваробы Уиппла ў Ізраілі Тэрапія хваробы Уиппла прадугледжвае доўгі комплекснае лячэнне. У аснове тэрапіі ляжыць прызначэння антыбактэрыйных прэпаратаў, якія бесперашкодна пранікаюць праз гематоэнцефаліческій бар'ер. Лекавы сродак падбіраецца індывідуальна для кожнага пацыента з улікам яго адчувальнасці да прэпаратаў, асаблівасцяў клінічнай карціны і прымаецца на працягу некалькіх месяцаў. Пры правільным падборы лекавага сродку павышэння тэмпературы і сустаўныя сімптомы знікаюць на працягу некалькіх дзён, а вось дыярэя і сіндром мальабсорбцыі толькі праз некалькі тыдняў. Затым пераходзяць на тэрапію якія падтрымліваюць дозамі. Эфектыўнасць лячэння кантралюецца з дапамогай ПЦР-дыягностыкі, выяўляе ДНК мікраарганізмаў. Таксама некалькі раз праводзіцца біяпсія слізістай кішкі з наступным гістологіческім даследаваннем. Пры гэтым бактэрыі T. whippelii не праяўляюцца ўжо праз 508 тыдняў пасля пачатку тэрапіі, а макрофагов захоўваюць сваю прысутнасць на працягу года. Ці варта працягваць далейшае назіранне ў гастраэнтэролага і пасля знікнення сімптомаў захворвання, так як адсотак рэцыдывавання нават пасля эфектыўнага лячэння застаецца высокім. Для пацыентаў з хваробай Уиппла паказана таксама выконваць некаторыя дыетычных правілаў, напрыклад, варта замяняць звычайныя тлушчы на ??каротка-і среднецепочечные. Так можна павысіць ўсмоктванне гэтых пажыўных рэчываў і пазбегнуць развіцця стеатореи. Для карэкцыі электролітного парушэнні ў цяжкіх выпадках праводзіцца пераліванне коллоідных і кристаллоидных раствораў. Таксама ежа павінна ўтрымліваць падвышаная колькасць бялкоў і вітамінаў. Прызначаецца прыме вітамінных і мінеральных комплексаў. Пры цяжкай плыні захворвання паказаная гарманальная тэрапія з выкарыстаннем кортікостероідов, якія эфектыўна душаць запаленчыя і аутоіммунные рэакцыі. Ферментныя прэпараты паскараюць працэс пераварвання ежы, а таксама павышаюць засваенне пажыўных рэчываў. Сутаргавы сіндром купіруюцца супрацьсутаргавага. Часам пацыентам з хваробай Уиппла патрабуецца хірургічнае лячэнне. Гэта звычайна здараецца пры развіцці ў іх гідрацэфаліі, пры якой ажыццяўляецца аператыўнае ўмяшанне з правядзеннем вентрикулоперитонеальное шунтавання. Пры адэкватным лячэнні хваробы Уиппла ў Ізраілі атрымоўваецца дасягнуць станоўчага выніку ў большасці пацыентаў. Пры развіцці ж рэцыдываў захворвання праводзіцца больш агрэсіўная іх карэкцыя.