Хвароба Рэйна. Апісанне, сімптомы, дыягностыка, лячэнне і прафілактыка захворвання

Змяненне колеру скуры канечнасцяў, асабліва пальцаў (гэта галоўным прыкметай хваробы Рэйна) абумоўлена доўгім ангиоспазмом, што выклікае парушэнне кровазвароту. Часцей за ўсё захворванне дзівіць верхнія канечнасці, прычым сіметрычна абедзве рукі. Жанчыны (асабліва ўзросту 20-40 гадоў) пакутуюць ад гэтай хваробы ў пяць разоў часцей, чым мужчыны. Часта захворванне сустракаецца ў людзей, якія пакутуюць ад мігрэні. Хвароба Рэйна варта адрозніваць ад сіндрому Рэйна. Сіндром Рэйна развіваецца на фоне хранічнай склерoдермии (склерозірованія, ўшчыльнення злучальнай тканіны) або іншых паталогій злучальнай тканіны. У адрозненне ад хваробы Рэйна, сіндром Рэйна характарызуецца асіметрычнымі ангиоспазмом сасудаў і прадугледжвае абавязковае наяўнасць у чалавека нейкага іншага судзінкавага або аутоіммунного захворванні (напрыклад, атэрасклерозу сасудаў, посттромботического сіндрому, сістэмнай чырвонай ваўчанкі, рэўматоіднага артрыта і інш.). У той жа час хвароба Рэйна (або феномен Рэйна) мае неўпаўнаважаныя прычыны ўзнікнення і ніяк не звязаная з іншымі захворваннямі. У дадзеным артыкуле гаворка пойдзе менавіта пра хваробы Рэйна. Мяркуюць, што пры хваробы Рэйна мае месца генетычная схільнасць. Да фактараў рызыкі, якія правакуюць развіццё хваробы, адносяць сістэмныя выпадкі пераахаладжэння канечнасцяў, частае траўміраванне пальцаў, рэгулярную інтэнсіўную фізічную нагрузку на канечнасці, а таксама некаторыя эндакрынныя парушэнні і рэгулярныя эмацыйныя стрэсы. Прагноз захворвання адносна спрыяльны. У шэрагу выпадкаў нападу ангиоспазмов спыняюцца пасля родаў, санаторна-курортнага адпачынку, змены клімату або ладу жыцця. Клінічная карціна Хвароба Рэйна працякае ў тры стадыі, кожная з якіх мае свае асаблівасці. Першая стадыя хваробы (ангиоспастическая) - самая бяскрыўдная, характарызуецца невялікім павышэннем тонусу сценак сасудаў. Як правіла, кароткачасова спазмуюцца посуд канцавых фаланг другога і трэцяга пальцаў на руках або першага - трэцяга пальцаў ступні. Пры гэтым задзейнічаны ў працэс фалангі бляднеюць, холоднеют, часам магчыма адчуванне пякучай або ломящей болю. Затым спазм хутка змяняецца пашырэннем сасудаў, якое суправаджаецца пачырваненнем скуры і пацяпленнем пальцаў. Другая стадыя хваробы Рэйна (ангиопаралитическая) характарызуецца мармуровай скуры, ацёкам і пастозных пальцаў. Приступообразно з'яўляецца цыяноз (сінюшнай афарбоўка) скуры фалангі, які можа доўжыцца гадзінамі. Падчас прыступаў адзначаецца моцны боль у здзіўленых канечнасцях. Змены выяўляюцца ўжо не толькі канчатковых (ногцевых) фалангаў пальцаў, але і распаўсюджваюцца на іншыя фалангі, а затым і на ўсю пэндзаль або ступню. Пры гэтым магчымыя трафічныя змены на скуры ў выглядзе бурбалак, якія з цягам часу лопаюцца і пакідаюць рубцы. Першыя дзве стадыі хваробы Рэйна могуць працякаць доўга, да 3-5 гадоў. Трэцяя стадыя хваробы Рэйна (трофопаралитическая) характарызуецца з'яўленнем некратычнай тканіны. На здзіўленых участках развіваюцца глыбокія язвы, якія дрэнна гояцца з-за парушэнні кровазабеспячэння. Магчымыя ўскладненні - далучэнне другаснай інфекцыі, а таксама развіццё сепсісу (заражэнні крыві). У цяжкіх выпадках развіваецца гангрэна фаланг, іх змярцвенне. З часам гангрэнозны ўчасткі паступова адпадаюць і пальцы становяцца карацей. Хворы адчувае пакутлівыя болю. Магчыма паражэнне касцёва-сустаўнага апарата ўцягнутай ў паталагічны працэс канечнасці. Хвароба Рэйна не абавязкова пачынаецца з першай стадыі - часам захворванне ўзнікае адразу выяўляецца клінічнымі прыкметамі другой стадыі. У аднаго чалавека на розных пальцах могуць назірацца ўсе тры стадыі хваробы адначасова. Часцей за ўсё дзівяцца пэндзля рук, але сустракаецца і адначасовае паражэнне рук і ног. Хвароба Рэйна сіметрычна дзівіць канечнасці, адначасова захопліваючы аднолькавыя ўчасткі справа і злева, што дазваляе лекарам меркаваць аб неўралагічнай прыроды захворвання. Дыягностыка хваробы Хвароба Рэйна неабходна дыферэнцаваць ад парушэнняў кровазвароту ў канечнасцях, абумоўленых здушэннем подключічную артэрыі, а таксама ад цэлага шэрагу аутоіммунных і флебологических захворванняў. Дыягностыку праводзяць судзінкавы хірург і рэаніматолаг. Перш за ўсё, выконваецца капилляроскопия ногцевага ложа пацыента, якая дазваляе візуалізаваць і вывучыць існуючыя функцыянальныя і структурныя змены ў артэрыях канечнасцяў. Акрамя гэтага, выконваюць халадовыя пробы для ацэнкі стану хворых канечнасцяў пасля іх апускання на 2-3 хвіліны ў ваду тэмпературай 10 З Лячэнне хваробы Рэйна Раннія стадыі хваробы Рэйна лечыцца кансерватыўным шляхам. Прыступы ангиоспазмов дастаткова проста здымаюцца з дапамогай цёплых ванначак, ўкручванне, разагрэве масажу здзіўленага ўчастку канечнасці. Балюча варта пазбягаць пераахаладжэнняў, траўмаў канечнасцяў і, па магчымасці, стрэсаў. З медыкаментозных прэпаратаў прызначаюць судзінапашыральныя лекі, стымулюючыя прыток крыві да пальцаў. Пры з'яўленні язваў і некрозов тканін мясцова ўжываюць ранозажыўляюшчае крэму і мазі. Калі прыступы ангиоспазмов ўжо не здымаюцца з дапамогай судзінапашыральных прэпаратаў, то лекары рэкамендуюць хірургічнае лячэнне - симпактектомию. Такая працэдура заключаецца ў купіраванні (часам у поўным выдаленні) нервовых валокнаў сімпатычнага ствала, якія выклікаюць спазмы артэрый. Гэта значыць нервовыя валакна, па якіх праходзяць паталагічныя імпульсы, вінаватыя ў развіцці спазмаў сасудаў, як бы «выключаюцца». Для гэтага пацыенту пад агульным наркозам праводзяць эндаскапічную симпатэктомию, якая можа выконвацца двума спосабамі: з поўным разбурэннем сімпатычнага ствала або з накладаннем кліпсы. У першым варыянце сімпатычны ствол руйнуецца шляхам уздзеяння на яго токаў высокай частаты, у другім выпадку - на сімпатычны ствол ў вобласці грудзей накладваюць адмысловую кліпсу, што блакуе неабходныя нервовыя валокны. Прафілактыка Перш за ўсё варта адмовіцца ад курэння. Бо нават у здаровага чалавека з добрымі пасудзінамі нікацін выклікае доўгі павышэнне тонусу артэрый, а ў чалавека з парушаным кровазваротам цыгарэта можа выклікаць ангиоспазм (адпаведна, пры сталым курэнні рэгулярныя ангиоспазмы прывядуць да ўзнікнення хваробы). Акрамя гэтага, рэкамендуецца пазбягаць моцных і сістэматычных пераахаладжэнняў рук, ног і асобы. Людзям, схільным да ангиоспазма, ня варта мыць рукі халоднай вадой, а ўзімку не варта забываць аб цёплых рукавіцах і сухі абутку. Артыкул абаронена законам аб аўтарскіх і сумежных правах. Пры выкарыстанні і перадруку матэрыялу спасылка на партал пра здаровы лад жыцця hnb. com. ua абавязковая