Ранняе развіццё дзяцей неврозоподобные сіндром

Ранняе развіццё дзяцей неврозоподобные сіндром Эмацыйныя засмучэнні ў дзяцей Прыкладам эмацыйнага засмучэнні можа быць выпадак з Тобі, апісаны вышэй. Вельмі ярка яно выявілася ў дзяўчынкі Джэйн, абследаванай пры шырокім папуляцыйным аглядзе. Ва ўзросце каля дзевяці гадоў яна раптам пачала моцна цярпець і адчуваць сябе бясконца няшчаснай, стала недаверлівай ?? і трывожнай, прыціхлай і засяроджаным у сабе. Ёй здавалася, што дзеці сталі пазбягаць яе, і яна амаль кожны дзень прыходзіла са школы ў слязах. Яна была вельмі напружанай і фрустирована, і ў яе бывалі прыступы лютасці да трох разоў на тыдзень. Настаўніца лічыла яе самым няшчасным дзіцем з бачаных у сваім жыцці дзяцей. Дзяўчынка ж ўмольвала маці забраць яе са школы. Пры абследаванні яна ўвесь час была гатовая расплакацца, выглядала глыбока падушанай і распавядала пра трывожаць яе адносінах з іншымі дзецьмі. Яна таксама сказала, што часам ёй бывае абыякава, жыць ці памерці. Шызафрэнія У цэлым гэта захворванне не так ужо рэдка сустракаецца, ім фактычна пакутуе адзін чалавек са ста. Але ў пераважнай большасці выпадкаў яно пачынаецца ў канцы падлеткавага ўзросту або ў раннім юнацтве ўжо пасля таго, як завершана навучанне ў школе. Малыя анамаліі развіцця сэрца малыя анамаліі развіцця сэрца (МАРС) - гэта анатамічныя прыроджаныя змены сэрца і магістральных сасудаў, не прыводзяць да грубых парушэнняў функцый сардэчна-сасудзістай сістэмы. Улічваючы, што МАРС з'яўляецца варыянтам вісцаральная дісплазіі злучальнай тканіны (ДСТ), яны, як правіла, маюць выражаны палімарфізм клініка-марфалагічных парушэнняў, залежыць ад ступені ДАСТ і ўцягванне ў паталагічны працэс іншых органаў і сістэм. Адзначана, што найбольш часта спалучаюцца з МАРС дісплазіі скуры і шкілета. Выяўлена асацыятыўную сувязь паміж лікам знешніх фенатыпічнае маркераў ДСТ і МАРС. ДАСТ - гэта паліорганнай і полисистемных паталогія са прагрэдыентнай плыні, у аснове якой ляжыць генетычны дэфект сінтэзу і / і катабалізму кампанентаў пазаклеткавай матрікса (Т. І. Кадурина, 2000 г.). Перавышэнне ўсталяванага парогавага ўзроўню сардэчнай стыгматызацыі ў здаровых дзяцей (больш за 3 МАРС), на думку С. Ф. Гнусаева (1995), сведчыць пра магчымае няшчасце як пра фактары, якія ўплываюць на фарміраванне здароўя, так і паказчыкаў, якія характарызуюць яго. Ўскладненнямі і спадарожнымі зменамі МАРС могуць быць: інфекцыйны кардыё, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створак клапанаў, парывы ??хорд, парушэнні сардэчнага рытму. Гемадынамікі пры МАРС можа мець змены ў выглядзе регургитации, недастатковасці кровазвароту, лёгачнай гіпертэнзіі. Нярэдка МАРС суправаджаюць такія паталагічныя стану, як парушэнні сардэчнага рытму і праводнасці, у тым ліку сіндром ранняй реполяризации, сіндром слабасці сінусового вузла, сіндром Вольф-Паркінсан-Уайта, павышэнне электрычнай актыўнасці левага страўнічка, блакада правай ножкі пучка Гиса, Экстрасісталія і параксізмальная тахікардыя. Да аритмогенным МАРС ставяцца фіброзна-цягліцавыя анамальна размешчаныя хорды і трабекулы, пролапс мітральнага клапана, а таксама трикуспидального клапана, анеўрызма міжпрадсэрнай перагародкі, павялічаны і / або пролабирует Яўстафій клапан. Да гэтага часу няма адзінага меркавання аб клінічным значэнні МАРС, многія з якіх маюць нестабільны характар, звязаны з ростам дзіцяці. Так, магчыма закрыццё адкрытага авальнага акна, нармалізацыя даўжыні хорд мітральнага клапана і дыяметра сасудаў (магістральных), адваротнае развіццё павялічанага евстахиева клапана, пролабирует грабеністымі цягліц у правым перадсэрдзяў, пролапс мітральнага клапана. У шэрагу выпадкаў МАРС мяняюцца не толькі ў якасным, але і ў колькасных адносінах. У шэрагу выпадкаў МАРС з'яўляецца асновай кардиоваскулярной паталогіі ў дзяцей. У той жа час неапраўданым было б перабольшання іх ролі ў функцыянальных парушэннях сардэчна-сасудзістай сістэмы. (! Прынцыпы тэрапіі дзяцей з МАРС яшчэ да канца не сфармуляваны. Але на сённяшні дзень можна прапанаваць наступную тактыку вядзення дзяцей з МАРС: (1) комплексная ацэнка стану здароўя, уключаючы розныя віды даследаванні дзяцей (2) выбар тэрапіі ў залежнасці ад клініка электрафізіялагічныя і эхокардиографических змен; (3) ужыванне прэпаратаў, накіраваных на нармалізацыю метабалізму злучальнай тканіны, (4) вызначэнне адэкватнай фізічнай актыўнасці ў залежнасці ад функцыянальнага стану міякарда. Медыкаментознае лячэнне ўключае ўжыванне: кардиотрофические тэрапіі (пры парушэнні працэсаў реполяризации ў міякардзе) прэпаратаў магнію ; антыбактэрыйнай тэрапіі пры абвастрэнні ачагоў інфекцыі, аператыўных умяшаннях (прафілактыка інфекцыйнага эндакардыту) антіарітміческое прэпаратаў (па сведчаннях, пры чыстай групавы экстрасісталіі з парушэннем працэсаў реполяризации). Агульнапрызнаным з'яўляецца прымяненне немедикаментозных метадаў лячэння, якія ўключаюць: адэкватную ўзросту арганізацыю працы і адпачынку; захаванне распарадку дня; рацыянальнае, збалансаванае харчаванне; псіхатэрапію і аўтатрэнінг; масаж (ручной, падводны і інш.); вода-і Бальнеятэрапія; фізіятэрапію (электрафарэз з Mg SO4, электросон і інш.); заняткі фізічнай культурай, ЛФК. Пытанне аб допуску да заняткаў спортам вырашаецца індывідуальна. Пры наяўнасці пролапс мітральнага клапана неабходна ўлічваць сямейны анамнез (выпадкі раптоўнай смерці ў сваякоў), наяўнасць скаргаў на сэрцабіцце, кардиалгии; синкопальные стану; змены на ЭКГ (парушэнне сардэчнага рытму, сіндром скарочанага і падоўжанага QT) з'яўляецца падставай для прыняцця рашэння пра супрацьпаказанні спартыўных трэніровак. Гэта тычыцца і наяўнасці анамальна расположенниех хорд і трабекул з сіндромам ранняга ўзбуджэння страўнічкаў, якія, быўшы Аритмогенная МАРС, могуць справакаваць парушэнне сардэчнага рытму ў спартсменаў ва ўмовах фізічнага і псіхаэмацыйнай напругі. Сіндром Ландау-Клеффнера ... «дзіця, з прычыны яго фізічнай і разумовай няспеласці, мае патрэбу ў спецыяльнай ахове і клопаце, уключаючы належную прававую абарону, як да, так і пасля нараджэння» (Канвенцыя аб правах дзіцяці). Гэты сіндром быў упершыню апісаны W. Landau і F. Kleffner ў 1957 г. як сіндром хранічнай дзіцячай афазіі з сутаргавымі засмучэннямі. У далейшым яго сталі пазначаць як «набытая афазія з эпілепсіяй (сіндром Ландау-Клеффнера)». Этыялогія сіндрому Ландау-Клеффнера застаецца невядомай. T. Deonna і соавт. мяркуюць, што ў дзяцей з сіндромам Ландау-Клеффнера існуюць генетычныя або набытыя змены мазгавой арганізацыі, якія аказваюць мозг схільным да эпілептычнага актыўнасці. У МКБ-10 паказваецца, што сіндром можа быць звязаны з энцэфалітам, але дастатковых доказаў гэтаму няма. Пры сіндроме Ландау-Клеффнера нават у выпадку вельмі цяжкіх і працяглых парушэнняў камп'ютэрнае сканаванне (КТ / МРТ), у тым ліку дапоўненае нейрорадиологическом даследаваннямі, не дазваляе выявіць зоны паразы. Варта адзначыць Дыягнастычныя крытэры і клінічныя асаблівасці сіндрому Ландау-Клеффнера. Пры сіндроме Ландау-Клеффнера раней нармальна развіваўся дзіця губляе здольнасць разумець звернутую да яго гаворка і казаць. У некаторых выпадках страта прамовы адбываецца паступова і можа расцягвацца ў часе ў паўгода, але часцей здараецца раптам. Слых і невербальны інтэлект пры гэтым не пакутуюць. Разам з названымі парушэннямі ўзнікаюць параксізмальная змены на ЭЭГ, часцей двухбаковыя, у галіне скроневай кары. !!! Эпілептычныя электрографические феномены, якія, як правіла, адзначаюцца ва ўсіх хворых: мультифокальные знітоўкі і комплексы спайк-хваля ў скроневай і скронева-тнеменной вобласці дамінантнага па прамове паўшар'я або з абодвух бакоў. Полисомногафическое даследаванні начнога сну аказвае ў фазе медленноволного сну елетрографический * эпілептычнага статус. Абагульняючы дадзеныя розных аўтараў, можна зрабіць наступную выснову: вядучым і абавязковым сімптомам сіндрому Ландау-Клеффнера з'яўляецца слухоречевого агназія, што блакуе ўваход лінгвістычнай інфармацыі з боку слыху. У раннім узросце гэта непазбежна прывядзе да недаразвіццё маўленчай сістэмы (калі не ўводзіць лінгвістычную інфармацыю праз захоўванню аналізатары). Мабыць, афатические праявы, як і паводніцкія засмучэнні, назіраныя пры дадзеным сіндроме не заўсёды. Усе сімптомы з'яўляюцца следствам функцыянальных, а не структурных мазгавых парушэнняў. Залежнасць гэтых расстройстваў ад эпилептиформной актыўнасці несумнеўная, але прычына яе фарміраванне застаецца невядомай. У МКБ-10 паказваюцца сіндромы, якія неабходна выключыць пры пастаноўцы дыягназу «сіндром Ландау-Клеффнера»: аўтызм, афазія з прычыны траўмы, пухліны або іншага захворвання, дезинтегративные парушэнне дзіцячага ўзросту. N. Gordon паказвае, акрамя таго, неабходнасць дыферэнцыяльнай дыягностыкі з сіндромамі Ретта і Геллера. Дыягнастычныя крытэры сіндрому Ландау-Клеффнера ў МКБ-10 (F80.3 Набытая афазія з эпілепсіяй) А. Значная страта экспрэсіўнай і рэцэптыўна прамовы на працягу перыяду часу, якi не перавышае 6 месяцаў. Б. Папярэдняе нармальнае развіццё гаворкі. В. параксізмальная анамаліі ЭЭГ, якія адносяцца да адной або абодвум скроневай долі, якая праяўляецца ў перыяд часу за два гады да - два гады пасля инициальной страты гаворкі. Г. Слых ў межах нормы. Д. Захаванне ўзроўню невербальнае інтэлектуальнасці ў межах нормы. Е. Адсутнасць любога дыягнастуюцца неўралагічнага стану, калі не браць у разлік анамалій ЭЭГ і эпілептычнага курчаў (калі яны маюць месца). Ж. ледзь не адрозніваюцца крытэрыі агульнай засмучэнні развіцця (дзіцячы аўтызм, атыповай аўтызм, сіндром Ретта, іншае дезинтегративное засмучэнне дзіцячага ўзросту, гіперактыўных засмучэнне, спалучаецца з разумовай адсталасцю і стэрэатыпнымі рухамі, сіндром Аспергера, іншыя агульныя засмучэнні развіцця). Прагноз. Ход і вынік сіндром Ландау-Клеффнера разнастайныя. Толькі траціна хворых дзяцей з часам цалкам здаравеюць, а ў астатніх захоўваецца выражаны дэфект рэцэптыўна маўленчай функцыі. Шэраг аўтараў падкрэсліваюць рэдкасць аднаўлення прамовы ў узроставай нормы. Варыянт плыні сіндрому з хуткім развіццём хваробы, на думку T. Deonna і соавт., Часцей прыводзіць да поўнага выздараўленьня. D. Bishop на падставе аналізу літаратуры прыходзіць да высновы, што чым старэй дзіця ў момант захворвання, тым лепш прагноз (гэта адрознівае сіндром Ландау-Клеффнера ад дзіцячай афазіі пры наяўнасці мазгавога структурнага дэфекту). Калі сіндром Ландау-Клеффнера ўзнікае ва ўзросце да 5 гадоў, то шанцаў на поўнае выздараўленне вельмі мала, асабліва калі прайшло шмат часу ад пачатку захворвання. Пашкоджанні слыхавога ўспрымання ў раннім узросце мае катастрафічныя наступствы. Пазней, калі моўная функцыя шмат у чым ужо сфарміравана, надзеі на яе аднаўленне больш. N. Gordon абмяркоўваючы працу J. Dobbing ў аспекце крытычных перыядаў у развіцці розных функцый у чалавека, лічыць, што калі сіндром Ландау-Клеффнера ўзнікае ў раннім узросце, то прагноз па маўленчай функцыі неспрыяльны, нават калі знікаюць існуючыя сутаргавыя прыпадкі і нармалізуецца ЭЭГ. Ён робіць выснову, што ва ўзросце, крытычным для развіцця прамовы, засмучэнне функцыі, магчыма, з'яўляецца больш значным, чым пашкоджанні структуры. Разглядаючы больш прыватны выпадак, R. Robinson і соавт. прыходзяць да высновы, што калі ў дзіцяці больш за 36 месяцаў захоўваецца электрычны эпілептычнага статус у сне * (ESES), то поўнага аднаўлення маўленчай функцыі не будзе. Навучанне хворых з сіндромам Ландау-Клеффнера. Шэраг аўтараў лічаць, што ў перыяд адсутнасці вуснай прамовы, які можа доўжыцца месяцы і гады, галоўнай тэрапеўтычнай мэтай з'яўляецца захаванне камунікацыі і навучанасці хворых дзяцей. Візуальныя формы мовы, у тым ліку знакавы для навучання дзяцей, якія пакутуюць сіндромам Ландау-Клеффнера рэкамендуюць многія аўтары. Магчыма, знакавы мова можа не толькі ўскосна, але і непасрэдна ўплываць на аднаўленне вуснай прамовы на нейропсихологическом узроўні. Дзеці з сіндромам Ландау-Клеффнера могуць быць навучаны знакавай мовы ў аптымальны для асваення моў узроставай перыяд, што будзе садзейнічаць аднаўленню вуснай прамовы падчас спаду эпілептычнага актыўнасці. Для аднаўлення прамовы ў некаторых выпадках былі эфектыўныя методыкі аднаўлення прамовы праз навучанне з апорай на чытанне. Медыкаментознае лячэнне сіндрому Ландау-Клеффнера накіравана на прыгнечанне эпілептычнага актыўнасці. Прэпараты выбару - вальпроаты; часта патрабуецца спалучэнне іх з ГКС. З мэтай абмежавання распаўсюджвання сутаргавых прыпадкаў пры эпілепсіі F. Morrell і соавт. прапанавалі ў 1989 г. хірургічны метад лячэння - multiple subpial transection (MST). На думку R. Robinson і соавт., MST трэба ўжываць пры сіндроме Ландау-Клеффнера толькі ў выпадках, калі аднаўленне гаворкі не адбываецца на працягу 3 гадоў. Такая асцярожнасць неабходная, паколькі ў частцы дзяцей адзначаецца спантаннае аднаўленне маўленчай функцыі на працягу першых 2-3 гадоў захворвання і хірургічнае ўмяшанне было б для іх заўчасным. Пасля 3 гадоў прымянення MST апраўдана, бо змены моўных зон мозгу з-за эпілептычнага працэсу становяцца незваротнымі. * З Tassinari і соавт. ў 1971 г. упершыню прадставілі канцэпцыю «эпілепсіі без эпілептычнага прыступаў» у артыкуле «Субклінічны электрычны эпілептычнага статус, выкліканы сном, у дзяцей». Яны звярнулі ўвагу на магчымасць шкоднага ўздзеяння эпилептиформной актыўнасці на мозг дзіцяці: «дыфузная білатэральная і пастаянная пік-хвалевая актыўнасць, працягваецца на працягу ўсіх стадый фазы павольнага сну многія месяцы і гады, несумненна аказвае шкоднае ўздзеянне на мозг, нават пры адсутнасці эпілептычнага прыпадку». Гаворка ідзе пра эпілепсіі з электрычным эпілептычным статусам павольнага сну (ЕЕСМ). Эпілепсія з ЕЕСМ ставіцца да эпілептычным энцэфалапатыя дзіцячага ўзросту (што адлюстравана ў праекце новай класіфікацыі 2000), якія разглядаюцца як выяўленыя парушэнні вышэйшых псіхічных функцый, абумоўленыя частымі эпілептычнага прыпадку і / або частымі падаўжэнне, асабліва дыфузнымі, эпилептиформными разрадамі на ЭЭГ. ЕЕСМ характарызуецца наяўнасцю як факальных, так і генералізованный эпілептычнага прыступаў у спалучэнні з выяўленымі кагнітыўнымі парушэннямі і ЭЭГ-патэрнаў падоўжанай дыфузнай эпилептиформной актыўнасці ў перыяд павольнага сну, пастаянна падкрэсліваў шмат месяцаў. Не менш як у 20% хворых эпілептычныя прыпадкі адсутнічаюць і па дадзеных анамнезу і пры катамнестическом назіранні. Частата ЕЕСМ у дзіцячай папуляцыі ня удакладнена. Але ёсць падставы меркаваць, што гэты сіндром не з'яўляецца рарытэтам, як гэта лічылася раней. Сістэматызацыя расстройстваў, якія ўзнікаюць у выніку працяглай эпилептиформной актыўнасці, па пераважным тыпам парушэнняў. (1) Уласна парушэнні кагнітыўных функцый з рэгрэсам псіхічнага развіцця і немагчымасцю навучання. Нярэдка яно спалучаецца з выяўленым дэфіцытам ўвагі і гіперактыўнасці паводзінамі. Для абазначэння дадзенага паталагічнага стану быў уведзены тэрмін «кагнітыўная эпилептиформная дэзінтэграцыя». (2) Парушэнне маўленчай функцыі: праявы сэнсарнай і / або маторнай афазіі, слыхавая агназія, оролингвобуккомоторная диспраксия. (3) Парушэнне паводзін: психопато-, шизофрено-, аутистикоподобний сіндромы. (4) Развіццё перманентнага гемипареза або атаксіі. (5) Рэдкія тыпы парушэнняў: алексія, акалькулия і інш. Вылучаныя два варыянты ЕЕСМ - сімптаматычнае і ідыяпатычнай. Пры сімптаматычнай ЕЕСМ канстатуюцца затрымка псіхомоторные развіцця да пачатку прыступаў, очаговые неўралагічныя знакі, структурныя змены пры нейровизуализации. Пры ідыяпатычнай ( «сапраўднага») варыянце гэтыя прыкметы oтcyтствyют. С. Tassinari і соавт. ўсталявалі, што прыкметы арганічнага паразы ЦНС да пачатку прыступаў адзначаюцца толькі ў 30% хворых з ЕЕСМ; ў іншых выпадках гаворка ідзе, відавочна, аб ідыяпатычнай выпадках. Эпілептычныя прыпадкі пры ЕЕСМ рэдкія, у некаторых выпадках адзінкавыя. Пераважаюць нападу, характэрныя для роландической эпілепсіі, і «псевдогенерализованние» параксізмы (прыступы, якія маюць клінічныя праявы генералізованный, і дыфузныя ЭЭГ-патэрны, але па механізме ўзнікнення з'яўляецца лакальнымі; у аснове прыступаў такога тыпу ляжыць механізм другаснай білатэральны сінхранізацыі; да гэтых нападам пры ЕЕСМ могуць быць аднесены атыповыя абсансы, коркавы миоклонус і атанічныя параксізмы). Эпілептычныя прыпадкі пры ЕЕСМ не вызначаюць цяжкасці захворвання і не бываюць прычынай цяжкай інвалідызацыі.