рэстрыктыўных кардыяміяпатыі ў дзяцей: прычыны, сімптомы, дыягностыка, лячэнне | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Рэстрыктыўных кардыяміяпатыя ў дзяцей - рэдкае захворванне міякарда, якое характарызуецца парушэннем дыясталічны функцыі і павышэннем ціску напаўнення страўнічкаў пры нармальнай ці малоизменённой сісталічны функцыі міякарда, адсутнасці яго значнай гіпертрафіі. З'явы недастатковасці кровазвароту ў такіх не суправаджаюцца павелічэннем аб'ёму левага страўнічка. Код па МКБ 10 142.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) хвароба. 142.5. Іншая рэстрыктыўных кардыяміяпатыя. Эпідэміялогія Захворванне сустракаюць у розных узроставых групах, як сярод дарослых, так і сярод дзяцей (ад 4 да 63 гадоў). Аднак часцей хварэюць дзеці, падлеткі і маладыя мужчыны, у іх захворванне пачынаецца раней і працякае цяжэй. На долю рэстрыктыўных кардыяміяпатыі прыпадае 5% усіх выпадкаў кардыяміяпатыі. Магчымы сямейныя выпадкі захворвання. Класіфікацыя рэстрыктыўных кардыяміяпатыі З выдзеленых у новай класіфікацыі (1995) двух формаў рэстрыктыўных кардыяміяпатыі: першая, першасна миокардиальная. працякае з ізаляваным паразай міякарда аналагічна такім пры дылатацыйную кардыяміяпатыі, другая эндомиокардиальная, характарызуецца патаўшчэннем эндакардыт і инфильтративными, некратычнымі і фіброзна зменамі ў цягліцы сэрца. Пры эндомиокардиальной форме і выяўленні эозинофильной інфільтрацыі міякарда захворвання расцэньваецца як Фибропластический эндакардыт Леффлера. У выпадку адсутнасці эозинофильной інфільтрацыі міякарда кажуць пра эндомиокардиальной фіброз Дэвіса. Існуе пункт гледжання, што эозинофильный эндакардыт і эндомиокардиальный фіброз - стадыі аднаго і таго ж захворванні, што сустракаецца галоўным чынам у трапічных краінах Паўднёвай Афрыкі і Лацінскай Амерыкі. У той жа час першасная миокардиальная рэстрыктыўных кардыяміяпатыя, для якой не характэрныя змены эндакардыт і эозинофильная інфільтрацыя сардэчнай мышцы, апісаная ў краінах іншых кантынентаў, у тым ліку і ў нашай краіне. У гэтых выпадках пры дбайным абследаванні, ўключаў біяпсію міякарда і каранаграфія, або на выкрыцці не ўдавалася выявіць якія-небудзь спецыфічныя змены, адсутнічалі атэрасклероз каранарных артэрый і констриктивный перыкардыт. Пры гісталагічныя даследаванні ў такіх хворых выяўлялі міжтканкавы фіброз міякарда, механізм яго развіцця застаецца незразумелым. Гэтую форму рэстрыктыўных кардыяміяпатыі сустракаюць як у дарослых, так і ў дзяцей. Прычыны рэстрыктыўных кардыяміяпатыі Хвароба можа быць ідыяпатычнай (першаснай) або другаснай, абумоўленай инфильтративными сістэмнымі захворваннямі (напрыклад, амілаідоз, гемохроматоз, саркоидоз і інш.). Мяркуюць генетычнай дэтэрмініраванасці хваробы, аднак характар ??і лакалізацыя генетычнага дэфекту, які ляжыць у аснове фибропластическом працэсу, пакуль не высветлены. Спарадычныя выпадкі могуць быць следствам аутоіммунных працэсаў, справакаваных перанесенымі бактэрыяльнымі (стрептококковый) і віруснымі (энтэравірусы Коксакі У або А) або паразітарнымі (филяриоз) захворваннямі. Адна з ідэнтыфікаваных прычын рэстрыктыўных кардыяміяпатыі - гиперэозинофильный сіндром. Патагенез рэстрыктыўных кардыяміяпатыі Пры эндомиокардиальной форме вядучая роля ў развіцці рэстрыктыўных кардыяміяпатыі належыць парушэнняў імунітэту з гиперэозинофильный сіндромам, на фоне якога ў выніку інфільтрацыі дегранулированних формаў эозінофілов у эндаміякардыт фармуюцца грубыя марфалагічныя парушэнні структуры сэрца. У патагенезе мае значэнне дэфіцыт Т-супрессоров, што прыводзіць да гиперэозинофилии, дегрануляции эозінофілов. якое суправаджаецца вылучэннем катыённых бялкоў, якія аказваюць таксічнае дзеянне на клеткавыя мембраны і ферменты, якія ўдзельнічаюць у дыханні мітахондрый, а таксама тромбогенных дзеянне на пашкоджаную міякард. Пашкоджваюць фактары гранул эозінофілов часткова ідэнтыфікаваныя, яны ўключаюць нейротоксины, эозинофильный бялок, які мае асноўную рэакцыю, відавочна, што пашкоджвае эпітэліяльныя клеткі. Нейтрофілов таксама могуць аказваць шкоднае ўздзеянне на миоциты. З прычыны эндомиокардиальной фіброзу або инфильтративного паразы міякарда памяншаецца згодлівасць страўнічкаў, парушаецца іх напаўнення, што прыводзіць да росту канчатковага дыясталічнага ціску, перагрузкі і дилатации перадсэрдзяў і лёгачнай гіпертэнзіі. Сісталічная функцыя міякарда доўгі час не парушаецца, ня адзначаюць і дилатации жалудачкаў. Таўшчыня іх сценак звычайна не павялічана (за выключэннем амілаідозам і лимфомы). У далейшым прагрэсавальны фіброз эндакардыт прыводзіць да парушэння дыясталічны функцыі сэрца і развіцця рэзісцентный да лячэння хранічнай сардэчнай недастатковасці. Сімптомы рэстрыктыўных кардыяміяпатыі ў дзяцей Захворванне працяглы час працякае Субклінічны. Выяўленне паталогіі абумоўлена развіццём выражаных сімптомаў сардэчнай недастатковасці. Клінічная карціна залежыць ад цяжару хранічнай сардэчнай недастатковасці, звычайна з перавагай застою ў вялікім коле кровазвароту сардэчная недастатковасць хутка прагрэсуе. Выяўляюць вянозны застой крыві на шляхах прытоку да левага і правага жалудачкаў. Характэрныя скаргі пры рэстрыктыўных кардыяміяпатыі наступныя: слабасць, падвышаная стамляльнасць; дыхавіца пры нязначнай фізічнай нагрузцы; кашаль, павелічэнне жывата, ацёкі верхняй паловы тулава. Дыягностыка рэстрыктыўных кардыяміяпатыі ў дзяцей Дыягназ «рэстрыктыўных кардыяміяпатыя» ставяць на падставе сямейнага анамнезу, клінічнай карціны, вынікаў фізічнага абследавання, дадзеных ЭКГ, Рэха КГ, рэнтгенаграфіі органаў грудной клеткі, КТ або МРТ, а таксама катэтэрызацыі сэрца і эндомиокардиальной біяпсіі. Дадзеныя лабараторных даследаванняў неінфарматыўныя. Падазраваць рэстрыктыўных паразы міякарда варта ў хворых з хранічнай сардэчнай недастатковасцю пры адсутнасці дилатации і рэзка выяўленых парушэнняў скарачальнай функцыі левага страўнічка. Доўгі час хвароба цячэ павольна, павольна і незаўважна для навакольных і бацькоў. Дзеці доўга не прад'яўляюць скаргаў. Маніфестацыя хваробы абумоўлена ?? дэкампенсацыі сардэчнай дзейнасці. Аб даўнасці захворвання сведчыць значнае адставанне ў фізічным развіцці. Клінічнае абследаванне Клінічныя праявы хваробы абумоўлены развіццём недастатковасці кровазвароту пераважна па правожелудочковой тыпу, а парушэнні на дарогах вянознага прытоку да абодвух страўнічкаў суправаджаюцца павышэннем ціску ў малым крузе кровазвароту. Пры аглядзе адзначаюць цианотичеекий румянец, набраканне шыйных вен, больш выяўленае ў гарызантальным становішчы. Пульс слабога напаўнення, сісталічны артэрыяльны ціск зніжана. Верхавінны штуршок лакалізаваны, верхняя мяжа зрушаная ўверх за кошт атриомегалия. Часта выслухоўваюць «рытм намёту», у значнай часткі выпадкаў - неинтенсивным сісталічны шум мітральны або трикуспидальной недастатковасці. Гепатомегалія значна выказана, печань шчыльная, край востры. Нярэдка адзначаюць перыферычныя ацёкі, асцыт. Пры выяўленай недастатковасці кровазвароту пры аўскультацыі выслухоўваюць хрыпы над ніжнімі аддзеламі абодвух лёгкіх. Электракардыяграфія Пры ЭКГ рэгіструюць прыкметы гіпертрафіі здзіўленых аддзелаў сэрца, асабліва выяўленую перагрузкі перадсэрдзяў. Нярэдка адзначаюць зніжэнне сегмента ST і інверсію зубца Т. Магчымыя парушэнні рытму сэрца і праводнасці. Тахікардыя не характэрна. Рэнтгенаграфія органаў грудной клеткі Пры рэнтгенаграфіі грудной клеткі памеры сэрца трохі павялічаны ці не змененыя, адзначаюць павелічэнне перадсэрдзяў і вянозны застой у лёгкіх. Эхокардиография Эхокардиографические азнакі: сісталічная функцыя не парушана; дилатация перадсэрдзяў выказана; памяншэнне паражніны здзіўленага страўнічка; функцыянальная мітральны і / або трикуспидальная регургитация; рэстрыктыўных плот дыясталічны дысфункцыі (укарачэнне часу изоволюмического паслаблення, павелічэнне піка ранняга напаўнення, памяншэнне піка позняга перадсардэчна напаўнення страўнічкаў, павелічэнне адносіны ранняга напаўнення да позняга) прыкметы лёгачнай гіпертэнзіі; таўшчыня сценак сэрца звычайна не павялічана. Рэха КГ дазваляе выключыць дылатацыйная і гіпертрафічнай кардыяміяпатыі, але недастаткова інфарматыўная для выключэння констриктивном перикардита. Кампутарная тамаграфія і магнітна-рэзанансная тамаграфія Гэтыя метады маюць значэнне для дыферэнцыяльнай дыягностыкі рэстрыктыўных кардыяміяпатыі з констриктивным перикардита дазваляюць ацаніць стан лісткоў перыкарда і выключыць кальцыноз. Эндомиокардиальная біяпсія Гэта даследаванне праводзіцца для ўдакладнення этыялогіі рэстрыктыўных кардыяміяпатыі. Яно дазваляе выявіць фіброз міякарда пры ідыяпатычнай миокардиальной фіброз, характэрныя змены пры амілаідозе, саркоидозе і гемохроматозе. Методыку ўжываюць рэдка ў сувязі з інвазіўным характарам, высокай коштам і неабходнасцю ў спецыяльна навучаным персаналам. Дыферэнцыяльная дыягностыка рэстрыктыўных кардыяміяпатыі РКМП дыферэнцуюць ў першую чаргу з констриктивным перикардитом. Для гэтага ацэньваюць стан лісткоў перыкарда, выключаюць іх кальцыноз з дапамогай КТ. Праводзяць таксама дыферэнцыяльную дыягностыку паміж РКМП, выкліканымі рознымі прычынамі (пры хваробах назапашвання - гемохроматозе, амілаідозе, саркоидозе, гликогенозах, липидозах). Лячэнне рэстрыктыўных кардыяміяпатыі рэстрыктыўных кардыяміяпатыі ў дзяцей лячэнне рэстрыктыўных кардыяміяпатыі ў дзяцей малаэфектыўна, часовае паляпшэнне надыходзіць пры правядзенні тэрапеўтычных мерапрыемстваў у раннія тэрміны ад пачатку захворвання. Праводзяць сімптаматычную тэрапію ў адпаведнасці з агульнымі прынцыпамі лячэння сардэчнай недастатковасці ў залежнасці ад цяжару клінічных праяў, пры неабходнасці - купаванне парушэнняў сардэчнага рытму. Пры гемохроматозе паляпшэнне функцый сэрца дасягаецца шляхам уздзеяння на асноўнае захворванне. Тэрапія саркоидоза з ужываннем ГКС не ўплывае на паталагічны працэс у міякардзе. Пры эндокардиальных фіброз рэзекцыя эндакардыт з пратэзаваннем мітральнага клапана часам дазваляе палепшыць стан хворых. Адзіны радыкальны метад лячэння ідыяпатычнай рэстрыктыўных кардыяміяпатыі - трансплантацыя сэрца. У нашай краіне дзецям яе не праводзяць. Прагноз пры рэстрыктыўных кардыяміяпатыі ў дзяцей прагноз рэстрыктыўных кардыяміяпатыі ў дзяцей часцей неспрыяльны, хворыя паміраюць ад рефрактерной хранічнай сардэчнай недастатковасці, тромбаэмбаліі і іншых ускладненняў.