Плеоморфная адэнома (змяшаная пухліна)

Паражэнне сліннай залозы плеоморфной адэномай (змяшанай пухлінай) упершыню апісаў Minssen ў 1874 г. Гэта пухліна складае да 60% усіх анкалагічных паражэнняў гэтага органа. Паражэнне дыхальных шляхоў сустракаецца значна радзей. Шырокава А. П. з суаўт. (1985) на 137 дабраякасных наватвораў бронх выявілі ўсяго 3 плеоморфные адэномы. У гартані гэтая пухліна апісана ў 5 хворых у айчыннай літаратуры. Змешаную пухліна трахеі ўпершыню апісаў S. Kay (1970). У далейшым колькасць такіх паведамленняў стала хутка нарастаць. На гэты час па рубежлм апісана яшчэ больш за 30 назіранняў. Пухліна звычайна выступае ў прасвет трахеі ў выглядзе паліпа на шырокім падставе або на ножцы (рис.29 а, б). Часцей за ўсё здзіўленая задняя сценка. У выпадку екзотрахеального рост можа дасягаць вялікіх памераў. Асаблівасць - наяўнасць высокодифференцированных эпітэліяльных структур, уласцівых бронхах і бранхіёлы. Сустракаюцца элементы папіллярные, тубулярного тыпу, кубічнага эпітэлія і элементы, падобныя з клеткамі Клара. Захворванне характарызуецца ў цэлым спрыяльным прагнозам. У сувязі з адноснай рэдкасцю гэтага варыянту пухліны асаблівасці яго недастатковага глыбока вывучаныя. Пытанне пра існаванне злаякасных формаў плеоморфной адэномы абмяркоўвалі ўжо даўно. Было прынята лічыць, што ў большасці выпадкаў разыходжанні адбываліся ў сувязі з дыягнастычнымі памылкамі: па аденоме прымаюць іншыя дизонтогенетические пухліны, у прыватнасці карциносаркому або мукоэпидермоидная пухліна. Тым не менш, S. Mori (1997) апісаў цыркулярную рэзекцыю трахеі з нагоды плеоморфной адэномы у хворай 69 гадоў. Дыягназ устаноўлены пры біяпсіі. Аднак у прэпараце выявілі рак з адэномы, прычым злаякасныя элементы выяўленыя па краі рэзекцыі. Праведзена дадатковая прамянёвая тэрапія ў дозе 60 Гр. Хворую назіралі без рэцыдыву на працягу года. Злаякасную трансфармацыю плеоморфной адэномы сліннай залозы праз 12-37 гадоў пасля нерадыкальным рэзекцыі назіраў SW Duck (1992). Вядома, што пухліны гэтага органа озлокачествляются ў 1,4-5,3% выпадкаў. Цыталагічныя характарыстыка. Эпітэліяльныя кампанент прадстаўлены клеткамі са светлай цытаплазмай і гиперхромными ядрамі. Паталагічныя Мітоз рэдкія. Могуць сустракацца структуры, якія нагадваюць элементы плоскага эпітэлія (28 а) .. мезенхімальных кампанент вызначаецца ў выглядзе соединительнотканных, миксоидная хондроидной участкаў, а часам фрагментаў ачагоў костеобразования (?). Суадносіны эпітэліяльнай і мезенхімальных кампанентаў можа быць розным. На фоне межуточной вещетва аказваюцца пролиферирующие клеткі з марфалагічнымі прыкметамі залозавага эпітэлія. Клеткі размяшчаюцца ў выглядзе атос ці "замуровены" у прамежкавае рэчыва, неожнородное па характары і афарбоўцы: неаформленых гамагенныя масы спалучаюцца з ўчасткамі кудзелістага матэрыялу ружова-фіялетавага колеру (рис.30 а). Гістологіческая характарыстыка. Плеоморфная адэнома як і аналагічная пухліна сліннай залозы мае пярэстае мікраскапічнае будынак: разрастанне плоскага эпітэлія з прыкметамі арагавенне, вочкі з дробных з гамагеннай цытаплазмай клетак (миоэпителиальные), вялікая колькасць структур з двухядзерны эпітэліяльнай высцілання (імітацыя пратоках), железистоподобние структуры са светлых, багатых гликогеном клетак (цытаплазма іх ўтрымлівае сакраторныя гранулы), і, нарэшце, миксоматозной, багатыя мукополисахаридами ўчастка ў стромой з наяўнасцю ў ёй хондроидной і хондроматозних уключэнняў (рис.30 б). Опухолевые элементы размяшчаюцца то ў шчыльнай фіброзна тканіны, то ў миксоидная або хондроидной участках, то сярод веретенообразное клетак, згрупаваных у пераплятаюцца пучкі. Спецыфічнымі для плеоморфной адэномы лічацца ўчасткі ослизнения, багатыя мукополисахаридами з адмоўнай рэакцыяй на альциановый блакітны і муцикармин. Слізістая абалонка трахеі звычайна не изъязвляется. Опухолевые агмені, трубачкі і залозы размяшчаюцца ў тоўшчы сценкі, распаўсюджваючыся за межы храстковых пласцінак без іх дэструкцыі. Ўльтраструктуры. Пры электроннай мікраскапіі выяўляюцца сакраторныя жалезістыя клеткі, элементы плоскага эпітэлія, вялікая колькасць миоэпителиальных клетак і мезенхімальных элементы стромой. Миоэпителиальные клеткі размяшчаюцца групамі вакол шчылін з аморфным зместам. Змест миофиламентов можа быць у значнай колькасці, тады яны ў выглядзе падоўжных пучкоў адціскаюць ядро ???? да перыферыі. Арганэл пры вялікай колькасці миофиламентов мала. Базальная мембрана і десмосомы выразна вызначаюцца. Характэрна, што ў зоне навалы миоепителия міжклеткавую рэчыва мае далікатна-фібрылярныя малюнак. Элементы плоскага эпітэлія - ??з рознай ступенню дыферэнцыявання. У некаторых з іх адзначаецца вялікая колькасць тонофибрилл, выразныя десмосомы, шмат рыбасом. Пераважаюць клеткі з выразнай плоскоепителиальной дыферэнцыявання. Жалезістыя клеткі маюць вялікія ядра, добра развіты шурпаты Эндаплазматычная ретикулум з рознай колькасцю сакраторных вакуоляў, адмежавання мембранамі. У цэлым, і ў плеоморфной аденоме і ў мукоэпидермоидная пухліны Плоскоклеточный і жалезістыя элементы маюць падобную ультраструктурную арганізацыю. Аднак у аденоме тыповыя соединительнотканные і храстковыя клеткавыя элементы. Гистогенез "змяшанай" пухліны, а таксама магчымасць яе трансфармацыі ў рак, як правіла, звязаныя з эпітэліем і миоепителием параток (рэзервовыя клеткі), а змены ў стромой - вынік уплыву "сакрэту" миоепителия (І. В. Дваракоўскі 1979; Н. Т. Райхлин і соавт., 1981; Т. А. Белавус, 1982). Варта ўлічваць, што пры цыталагічныя даследаванні можа ўзнікнуць падазрэнне на низкодифференцированную злаякасную пухліну, што цягне за сабой неапраўданае пашырэнне аб'ёму аперацыі. Гістологіческая характарыстыка. Пухліна ўтрымлівае эпітэліяльных і дамінуючы миоэпителиальные кампанент. У стромой аказваецца залішняя колькасць миксоида з агменямі хондроидной матрікса. Пры иммуногистохимическом даследаванні выяўляюцца нізкамалекулярныя кератины. Радзей сустракаліся антыцелы да інш. Тыпах кератина, актыній, виментину. Клеткавыя элементы па-рознаму рэагуюць на бялок S-100 і кіслы бялок фібрыл глии. У хворых з атипич. карцінай пухліны пасля аперацыі ў тэрміны 2-3 гады высокая верагоднасць з'яўлення рэцыдыву. A. Hemmi et al. (1988) апісалі злаякасны варыянт плеоморфной адэномы трахеі ў хворага 65 гадоў. Праз 11 гадоў пасля поўнага выдалення полипоидного падслізістага першаснага ачага 1,3 см у дыяметры выяўленыя метастазы ў лёгкія і грудной сценкі. Першасная пухліна складалася з элементаў эпітэлія (жалезістыя структуры) і миксохондроидной стромой; выяўленыя ўчасткі Плоскоклеточный метаплазии. Многія клеткі пухліны мелі миоэпителиальные паходжання, пацверджанае пры электроннай мікраскапіі. Пры иммуногистохимического даследаванні выявілі бялок S-100 і GFAP ??. Эпітэліяльныя кампанент выглядаў атыповыя, з множнымі мітоза. Звяртаў на сябе ўвагу инфильтрирующий рост пухліны. Мы аперавалі 5 хворых плеоморфной адэномай трахеі. Асаблівасці назіранняў прадстаўленыя ў табл.15. Ўсталяваць характар ??пухліны да аперацыі не атрымалася ні ў адным назіранні. Найбольш характэрна выснову: адэнома, цилиндрома, паліп. Рэцыдыў паўстаў праз 8 гадоў у адным назіранні ў хворага 65 гадоў пасля эканомнага сячэння пухліны (трахеофиссура) без апраменьвання. Пасля прамянёвай тэрапіі ў сумарнай дозе 46 гр хворая жывая без рэцыдыву 4 гады. Табліца 15. Вынікі лячэння хворых плеоморфной адэномай Пол Узрост працягласці. анамнезу Памер пухліны (см) Аперацыя Абпраменьванне (Бэтатрон) Рэцыдыў (у гадах) Жывыя (гадоў) Ж 54 12 4,5 * Цырк. рэз. - - 15 Ж 60 2 ** 1,5 Цырк. рэз - - 14 Ж 44 2 2,5 Цырк. рэз. 2 Х 46 гр - 13 Ж 65? ? Эканом. рэз. - 8 лістапада М 32 3 2,5 Цырк. рэз. 2 Х 46 гр - 12 Такім чынам, варта падкрэсліць, што параза трахеі, як і слінных залоз можа працякаць як па злаякаснага шляху, так і па дабраякаснай. Прагноз дастаткова ўпэўнена вызначаецца па памерах першаснага агменю, характару памежнай інфільтрацыі, ступені митотической актыўнасці пухліны. Акрамя таго, істотную ролю адыгрывае і метад лячэння. У большасці выпадкаў варта аддаць перавагу камбінаванае лячэнне з пасляаперацыйных апрамяненнем з двух або трох палёў (РОД 2 снежня, СОД 46 Гр).