Полицитемия. Класіфікацыя, сімптомы і лячэнне.

Полицитемия- гэта павелічэнне колькасці эрытрацытаў у адзінцы аб'ёму крыві. Адрозніваюць дзве формы полицитемии - адносная і сапраўдная. Маса эрытрацытаў павышаецца толькі пры сапраўднай полицитемии. Дадзенае з'ява назіраецца як пры першаснай праўдзівай, так і пры другаснай полицитемии. Другое звычайна з'яўляецца ў выніку павелічэння актыўнасці эритропоэтина, гэта можа быць следствам фізіялагічнай рэакцыі на паніжанае насычэнне кіслародам крыві, і пры няправільнай прадукцыі гармонаў. У выпадку адноснай полицитемии агульная маса эрытрацытаў падтрымлівае нармальны ўзровень, а павышэнне ООЭ з'яўляецца вынікам зніжэння аб'ёму плазмы. Класіфікацыя Сапраўдная полицитемия - прагрэсавальнае хранічнае миелопролиферативном захворванне, якое характарызуецца абсалютным павышэннем масы эрытрацытаў; у дзве траціны хворых назіраецца павелічэнне колькасці трамбацытаў і лейкацытаў. Падзяляецца на першасную і другасную. Адносная полицитемия - яна ж памылкова, стрэсавая, псевдоцитемия, сіндром Гайсбека. Этыялогія Полицитемия ўзнікае ў выніку мутацыі ствалавой полипотентной клеткі. Абследаванне касцявога мозгу, у жанчын, хворых праўдзівай полицитемией, даказваюць прысутнасць пры дадзеным захворванні двух відаў эритроидных клетак. Клеткі адной папуляцыі аўтаномныя і разрастаюцца нават пры адсутнасці эритропоэтина, а другая папуляцыя паводзіць сябе абсалютна нармальна, застаючыся пры гэтым еритропоетинзависимой. І такім чынам, у выніку даследаванняў высветлілася, што першая папуляцыя ўяўляе сабой нейкі аўтаномны мутаваў клон. Ўзровень эритропоэтина ў плазме і мачы хворых праўдзівай полицитемией пастаянна вагаецца ад дапушчальных велічынь да нуля, падвышаючыся адпаведным чынам у выніку кровапускання. Нізкі ўзровень эритропоэтина тлумачыцца ингибицией яго выпрацоўкі паводле падабенства зваротнай сувязі, з прычыны росту эрітроцітарным масы. Распаўсюджанасць Сапраўдная полицитемия - вельмі рэдкае захворванне. Навукоўцы з Амерыкі даказалі, што на адзін мільён чалавек, штогод рэгіструецца 3-5 выпадкаў з'яўлення дадзенага захворвання. Хвароба дзівіць у асноўным людзей сталага і сярэдняга ўзросту. Сярэдні ўзрост хворых, паступова расце. Мужчыны хварэюць некалькі часцей, чым жанчыны. Ўплыў расавай фактары не даказана. У ходзе даследаванняў было ўстаноўлена, што сярод яўрэйскай нацыі захворванне нашмат вышэй чаканай, а вось сярод неграў, істотна ніжэй, але навукова гэтыя назіранні так і не былі пацверджаныя. Сімптомы полицитемии сімптомы полицитемии абумоўлены залішняй выпрацоўкай трамбацытаў і эрытрацытаў, што ў выніку прыводзіць да сасудзістым трамбозаў і павышэнню глейкасці крыві. Хвароба развіваецца вельмі павольна, часам захворванне можа быць дыягнаставана выпадкова пры абследаванні з нагоды зусім іншай хваробы. Сімптомы хваробы неспецифичны: галаўны боль, шум у вушах, галавакружэнне, безуважлівасць, зніжэнне гледжання, раздражняльнасць. Дадзеныя сімптомы, магчыма, растлумачыць і старэчым узростам і іншымі хваробамі. Аднак полицитемия цалкам можа быць выяўленая ?? па вонкавым выглядзе чалавека - чырвоны колер слізістых абалонак і скуры з сінім адценнем ў прахалоднае надвор'е, гіперэмія сятчаткі і склер. Селязёнка ў шэрагу выпадкаў павялічана умерана, нязначна павялічана пячонка. Часам назіраецца боль у грудной вобласці. Асноўныя сімптомы выяўляюцца пры з'яўленні трамбозаў або крывацёкаў. Часцей за ўсё дзівяцца пасудзіны нервовай сістэмы, што пасля прыводзіць да з'яўлення ішэмічных транзістарных збояў, цереброваскулярных парушэнняў і зніжэння гледжання. У выніку паразы сардэчна-сасудзістай сістэмы ўзнікае дыхавіца, стэнакардыя, а часам інфаркт міякарду. Пашкоджанні перыферычных сасудаў праяўляецца вянознымі і артэрыяльнага трамбозаў, эритромелалгия, феноменам Рэйна. Пры парушэннях кровазабеспячэння ў страўнікава-кішачным тракце ўзнікае метэарызм, пептычныя язвы. Лячэнне полицитемии Мэта лячэння гэта зніжэнне верагоднасці з'яўлення судзінкавых ускладненняў спосабам зніжэння ООЭ і ўтрымання яго на дапушчальным узроўні, а таксама барацьба з спадарожным тромбоцитозом. Існуючыя метады лячэння супярэчлівыя. Хуткае паляпшэнне наступае ў выніку кровапускання. Дадзеную працэдуру ў састарэлых людзей варта праводзіць вельмі асцярожна, не забываючы, што такія хворыя, якія нярэдка пакутуюць сардэчна-судзінкавымі захворваннямі. Рэкамендавана штотыдзень выдаляць па 250-300 мл крыві да зніжэння ООЭ да патрэбнага ўзроўню. У тым выпадку, калі зніжэнне аб'ёму крыві немагчыма, затое выдаленай крыві, магчыма, увесці раўнацэнны аб'ём вялікамалекульнага декстрана. Праводзячы першасны лячэбны курс, неабходна назіраць за ростам ООЭ. Варта памятаць, што кровапусканне прыводзяць да з'яўлення жалезадэфіцытнай анеміі. Падтрымліваць на дапушчальным узроўні лік эрытрацытаў кровапусканнем атрымоўваецца не заўсёды, так як яны не душаць выпрацоўку ў касцяным мозгу гэтых клетак. У такім выпадку даводзіцца прымяняць миелодепрессивную тэрапію.