Хвароба Кавасакі | Дыягностыка і лячэнне хваробы Кавасакі ў Ізраілі

Хвароба Кавасакі - гэта вострае захворванне, якое развіваецца пераважна ў дзіцячым узросце. Пры гэтым адбываецца параза сасудаў, у тым ліку і каранарных, з фарміраваннем анеўрызм, разрываў сценкі, трамбозаў. Гэта рэдкае захворванне некалькі часцей сустракаецца ў хлопчыкаў і звычайна выяўляецца да 5-гадовага ўзросту. Хвароба Кавасакі таксама можа называцца сіндромам мукокутанного лімфавузлы або вузельчыкавая периартериитом дзіцячага ўзросту. Чыннікі развіцця хваробы Кавасакі У аснове этыялогіі хваробы Кавасакі імунныя механізмы. Мяркуецца, што пад уплывам патагенных антыгенаў мікраарганізмаў стымулюецца прадукцыя Т-лімфацытаў, абумаўляльных імунная паражэнне клетак эндатэлю сасудаў. Экзагеннымі антыгенам могуць паслужыць таксіны і кампаненты клеткавай сценкі стафілакокаў, стрэптакокаў. У выніку ва ўнутранай абалонцы артэрый фарміруецца запаленне і развіваецца Васкул, які дзівіць пераважна артэрыі сярэдняга калібра, напрыклад, нырачныя, спланхнитические, падпахавыя, околояичниковие. З прычыны паталагічнага працэсу назіраецца расшчапленне знешняй і ўнутранай мембран сасудаў з адукацыяй анеўрызм сасудзістай сценкі. Пры гэтым адбываецца таксама патаўшчэнне інтым, якое характарызуецца звужэннем прасвету пасудзіны і схільнасцю да фарміравання тромбаў. Таксама падазраецца пэўныя спадчынныя механізмы перадачы паталогіі. Сімптомы хваробы Кавасакі Для хваробы Кавасакі характэрныя наступныя змены: ін'екцыя ў конъюнктивальной абалонцы вочнага яблыка, фармуецца з прычыны падвышанага кровенаполнения сасудаў; з'яўленне кровазліццяў ў слізістую абалонку ротавай паражніны; гаворка ў хворых набывае яркую афарбоўку - «клубнічны» мова; на вуснах могуць з'яўляцца расколіны, агмені эрітемы; з'яўляецца гіперэмія зяпы і заложенность носа; дыярэя павышэнне тэмпературы цела на працягу больш чым 5 дзён да высокіх лічбаў; з'яўленне шчыльнага ацёку, лакалізаванага на пэндзлях і ступнях. Такі сімптом звычайна аказваецца на 3-5 суткі пасля пачатку захворвання; на кончыках пальцаў пачынае лушчыцца скура прыкладна на 2-3 тыдні развіцця паталагічнага працэсу; з'яўляецца эрітема на далонях і ступнях, экзантема на скуры тулава; дзіця становіцца раздражняльным і хутка стамляецца; павышаецца частата сардэчных скарачэнняў, можа парушацца сардэчны рытм, у выніку пашкоджанні сэрца; павялічваюцца і становяцца хваравітымі шыйныя лімфатычныя вузлы. З працягу часу паталагічны працэс можа абумоўліваць з'яўленне розных ускладненняў з боку многіх органаў і сістэм арганізма. Так з боку сардэчна-сасудзістай сістэмы характэрна развіццё інфаркту міякарда, міякардыту. Пры парыве анеўрызмы кроў можа трапляць у паражніну перыкарда з развіццём гемоперикарда. Дзівяцца і сардэчныя клапаны. Развіваецца ў іх запаленчы працэс носіць назву вальвулита. Хвароба Кавасакі можа прыводзіць да паразы мазгавых абалонак, з прычыны чаго развіваецца асептычны менінгіт. Пры паразе суставаў фарміруецца артрыт, жоўцевай бурбалкі - вадзянка, паражніны вуха - сярэдні атыт. Закаркаванне буйных артэрый канечнасцяў вядзе да фарміравання гангрэны іх перыферычных аддзелаў. Дыягностыка хваробы Кавасакі Дыягназ хваробы Кавасакі выстаўляецца на падставе клінічных прыкмет, а таксама вынікаў дыягнастычнага абследавання: аналіз крыві - назіраецца анемія, тромбоцитоз, павышэнне ўзроўню СОЭ, З-рэактыўнага бялку, антытрыпсіна, трансаміназ; аналіз мачы - дазваляе вызначыць наяўнасць бялку і гною ў мачы; электракардыяграфія - праводзіцца для ранняй дыягностыкі інфаркту міякарда рэнтгеналагічнае даследаванне органаў грудной клеткі - можа выявіць змяненне межаў сэрца; Рэха-кардыёграфы - дазваляе вызначыць парушэнні ў рабоце сэрца; кампутарная і магнітна-рэзанансная ангіяграфія - інфарматыўныя для ацэнкі праходнасці каранарных артэрый. Лячэнне хваробы Кавасакі ў Ізраілі Для лячэння такога захворвання як хвароба Кавасакі выкарыстоўваецца комплексны падыход, які дазваляе замарудзіць прагрэсаванне паталагічнага стану. У якасці медыкаментознага лячэння прызначаюцца высокія дозы нестероідных супрацьзапаленчых прэпаратаў, эфектыўна душаць запаленчыя рэакцыі ў арганізме. У выніку зніжаецца працягласць ліхаманкавага перыяду, верагоднасць з'яўлення анеўрызм артэрый, узроўні СОЭ і С-рэактыўнага пратэіна. Кортикостероидные крэмы і мазі таксама прымяняюцца мясцова на агмені паразы скурнага покрыва. Станоўчы эфект на зніжэнне частоты тромбирование сасудаў аказвае прыме антыкаагулянтаў. Такія лекавыя сродкі выкарыстоўваюцца ў пацыентаў з невялікімі анеўрызмы. Для пацыентаў з такім дыягназам вялікую ролю гуляе правядзенне працэдур экстракорпоральной детоксікаціі. Так, напрыклад, прымяняецца плазмаферэз, якая заключаецца ў выдаленні плазмы крыві пацыента і замяшчэнне яе аб'ёму кровазамяняльнікаў. Так атрымоўваецца выдаліць з крывацёку цыркулююць імунныя комплексы, таксіны. Адным з спосабаў тэрапіі хваробы Кавасакі з'яўляецца ўвядзенне прэпаратаў на аснове гама-глабуліну. Гэты прэпарат уяўляе сабой сумесь чалавечых антыцелаў. Атрыманых з крыві донараў, якія дапамагаюць арганізму змагацца з паталагічным працэсам. Такі метад ўздзеяння дазваляе прадухіліць фарміраванне анеўрызм ў каранарных артэрыях. Доза падбіраецца індывідуальна для кожнага пацыента і ўводзіцца ў працягу 8-12 месяцаў у залежнасці ад канкрэтнай клінічнай сітуацыі. Чым раней будзе пачата лячэнне імунаглабулінамі, тым хутчэй стан пацыента значна палепшыцца. Пры гэтым трэба ўлічваць, што прышчэпкі супраць адзёру краснухі, ветранай воспы, свінкі могуць праводзіцца пасля тэрапіі гама-глабулін толькі праз 11-12 месяцаў, так як гэты прэпарат можа знізіць іх эфектыўнасць. Пры правядзенні лячэння неабходны пастаянны маніторынг стану сэрца з дапамогай ЭКГ, Рэха-КГ, ангіяграфіі. Паказана назіранне і пасля купіравання асноўных сімптомаў захворвання, працяглы прыём аспірыну, абмежаванне фізічнай нагрузкі, а таксама прафілактыка захворвання рэспіраторнымі інфекцыямі, напрыклад, вакцынацыя супраць грыпу. У выпадку, калі не развіўся каранарны Васкул, магчыма поўнае выздараўленне пацыента. Пры паразе ж сэрца лятальнасць пры адэкватнай тэрапіі складае не больш за 1-2%. Ізраільскія спецыялісты дзякуючы высокаму прафесіяналізму і сучасных тэхналогіях дапамагаюць сотням пацыентаў з хваробай Кавасакі.