Хвароба Вільсана-Канавалава - Лячэнне | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Прэпарат выбару для лячэння хваробы Вільсана-Канавалава - пеницилламин. Ён звязвае медзь і павялічвае яе сутачную экскрэцыя з мочой ў 1000-3000 мкг. Лячэнне пачынаюць з прызначэння ўнутр пеницилламина гідрахларыд ў дозе 1,5 г / сут на 4 прыёму перад ежай. Паляпшэнне развіваецца павольна; трэба не менш за 6 мес бесперапыннага прыёму прэпарата ў гэтай дозе. Калі паляпшэння не надыходзіць, дозу можна павялічыць да 2 г / сут. У 25% хворых з паразай цэнтральнай нервовай сістэмы стан можа спачатку пагоршыцца і. толькі пасля гэтага з'яўляюцца прыкметы паляпшэння. Памяншаецца ці знікае кольца Кайзера-Флейшера. Мова становіцца больш выразнай, тремор і рыгіднасць памяншаюцца. Нармалізуецца псіхічны статус. Аднаўляецца почырк, што з'яўляецца добрым прагнастычнай прыкметай. Паляпшаюцца біяхімічныя паказчыкі функцыі печані. Біяпсія выяўляе зніжэнне актыўнасці цырозу. Паляпшэння не назіраецца пры незваротную пашкоджанні тканін, развітым яшчэ да пачатку лячэння, або пры незахаванні хворым рэкамендаванай схемы лячэння. Аб неэфектыўнасці лячэння можна казаць не раней чым праз 2 гады пры рэгулярным прыёме аптымальных доз прэпарата. Гэта мінімальны тэрмін, неабходны для адэкватнай пачатковай тэрапіі. Аб эфектыўнасці такой тэрапіі судзяць па паляпшэнню клінічнай карціны, зніжэння ўзроўню свабоднай медзі ў сыроватцы ніжэй 1,58 мкмоль / л (10 мкг%) (агульная колькасць медзі ў сыроватцы мінус колькасць медзі, звязанай з церулоплазмином), а таксама па памяншэнні ўтрымання медзі ў тканінах арганізма, аб якім судзяць па зніжэнні сутачнай экскрэцыі яе з мочой да 500 мкг і менш. Дадзеныя аб тым, зніжаецца Ці ўтрыманне медзі ў печані да нармальных значэнняў, супярэчлівыя, але нават калі гэта і адбываецца, то толькі пасля многіх гадоў лячэння. Дакладнае вызначэнне зместу медзі можа тым, што яна нераўнамерна размеркавана ў печані. Пры станоўчых выніках пачатковай тэрапіі дозу пеницилламина зніжаюць да 0,75-1 г / сут. Для меркавання аб устойлівасці дасягнутага паляпшэння ў хворых з добрым адказам на лячэнне неабходна рэгулярнае вызначэнне ўзроўню свабоднай медзі ў сыроватцы і сутачнай экскрэцыі медзі з мочой. Спыненне прыёму пеницилламина можа прывесці да абвастрэння хваробы з фульминантные плыні. Лячэнне хваробы Вільсана Пачатковая доза пеницилламина 1,5 г / суткі Назіранне за клінічным цягам, узроўнем свабоднай медзі ў сыроватцы, узроўнем медзі ў мачы Падтрымная тэрапія: зніжэнне дозы да 0,75-1 г / сут Пабочныя эфекты пры лячэнні хваробы Вільсана пеницилламином назіраюцца прыкладна у 20% хворых. Яны могуць праявіцца на працягу першых некалькіх тыдняў лячэння ў выглядзе алергічнай рэакцыі з ліхаманкай і высыпаннямі, лейкапенія, тромбоцітопенія і лімфадэнапатыяй. Гэтыя з'явы знікаюць пасля спынення прыёму пеницилламина. Пасля дазволу алергічнай рэакцыі пеницилламин можна зноў прызначыць у паступова ўзрастаючых дозах ў спалучэнні з Преднізолон. Прыкладна праз 2 тыдні Преднізолон паступова адмяняюць. Акрамя таго, пеницилламин можа таксама выклікаць протеинурию і волчаночноподобный сіндром. Магчыма развіццё серпигинозная перфаруецца эластозай і одрябления скуры (заўчаснае старэнне скуры). Апошняя ўскладненні залежыць ад дозы прынятага прэпарата, таму не рэкамендуецца доўгі лячэнне дозамі, якія перавышаюць 1 г / сут. Пры развіцці цяжкіх або ўстойлівых пабочных эфектаў пеницилламина яго замяняюць іншым хелатор медзі - триентин. Колькасць лейкацытаў і трамбацытаў на працягу першых 2 месяцаў лячэння пеницилламином вызначаюць 2 разы на тыдзень, затым 1 раз у месяц на працягу 6 мес; у далейшым даследаванні можна праводзіць радзей. Адначасова па такой жа схеме даследуюць протеинурию. Клінічныя праявы недастатковасці пірыдаксіну пры лячэнні пеницилламином хоць тэарэтычна магчымыя, але сустракаюцца надзвычай рэдка. Пры прызначэнні вялікіх доз пеницилламина да лячэння можна дадаць пірыдаксін. Калі лячэнне пеницилламином немагчыма, выкарыстоўваюць триентин (тетраетилентетрамин гідрахларыд), які менш эфектыўна, чым пеницилламин, выводзіць медзь з мочой, але дае клінічны эфект. Ўсмоктвання медзі ў страўнікава-кішачным тракце душыць цынк, які прызначаецца ў выглядзе ацэтату 50 мг 3 разу ў суткі на перапынках паміж прыёмам ежы. Нягледзячы на ??назапашаны вопыт, яго клінічная эфектыўнасць і значэнне пры працяглым лячэнні недастаткова вывучаныя. Магчымыя пабочныя эфекты, уключаючы страўнікава-кішачныя засмучэнні, але гэтыя эфекты не гэтак выяўленыя, як у пеницилламина. Ўжываць гэты прэпарат варта толькі пры неэфектыўнасці працяглага прыёму пеницилламина або пры ўказанні на пабочныя рэакцыі ў анамнезе пры лячэнні пеницилламином і триентин. Для аднаўлення хады, навыку лісты і агульнай рухальнай актыўнасці можна выкарыстоўваць фізіятэрапію. Хоць дыета з нізкім утрыманнем медзі не мае істотнага значэння, аднак варта ўстрымацца ад ужывання прадуктаў з высокім утрыманнем медзі (шакалад, арахіс, грыбы, печань, ракападобныя). Прынцыпы лячэння хваробы Вільсана-Канавалава Як толькі дыягназ устаноўлены, хвораму павінен быць прызначаны прэпарат, які зніжае ўтрыманне медзі ў арганізме. Акрамя таго, хворы павінен пазбягаць харчовых прадуктаў з высокім утрыманнем медзі, напрыклад, чырвонага мяса, печані, шакаладу, арэхаў, грыбоў, малюскаў і ракападобных. Важна праверыць ўтрыманне медзі ў асноўным крыніцы вады, п'е хворы. У першыя месяцы лячэння хворых варта рэгулярна аглядаць, каб своечасова заўважыць пабочныя эфекты прэпарата, які ўжываецца або пагаршэння сімптаматыкі. Для высновы медзі з арганізма часцей за ўсё выкарыстоўваюць D-пеницилламин. Нярэдка лячэнне рэкамендуюць пачынаць з дозы 250 мг 4 разы на дзень. Аднак у 10-30% выпадкаў у хворых з развітымі неўралагічнымі праявамі ў першыя некалькі месяцаў лячэння развіваецца пагаршэнне. Гэта пагаршэнне можа быць звязана з першапачатковым павышэннем ўзроўню медзі ў сыроватцы з прычыны мабілізацыі запасаў медзі ў печані і перыферычных тканінах, што можа весці да дадатковага пашкоджання мозгу. Таму аптымальней пачынаць з нізкай дозы D-пеницилламин - 250 мг 1-2 разы на дзень пад кантролем ўтрымання свабоднай медзі ў сыроватцы і сутачнай экскрэцыі медзі з мочой. Прэпарат варта прымаць за 30-60 мін да ежы. Сутачная экскрэцыя медзі з мочой павінна падтрымлівацца на ўзроўні 125 мкг. У далейшым дозу D-пеницилламин павышаюць да 1 г / сут, як толькі ўзровень свабоднай медзі ў сыроватцы і сутачная экскрэцыя медзі з мочой пачынаюць зніжацца. У працэсе лячэння варта рэгулярна кантраляваць ўтрыманне медзі і церулоплазмина ў сыроватцы, а таксама сутачную экскрэцыя медзі з мочой (каб праверыць рэгулярнасць прыёму хворым прэпарата). Штогод праводзяць даследаванні рагавіцы з дапамогай шчыліннай лямпы для ацэнкі эфектыўнасці лячэння. Паколькі для D-пеницилламин характэрная высокая частата пабочных эфектаў, на працягу першага месяца неабходна 2-3 разы на тыдзень праводзіць клінічны аналіз крыві з падлікам ретикулоцитов, вызначэннем лейкоцітарной формулы, колькасці трамбацытаў і не менш за 1 разы на тыдзень - аналіз мачы. D-пеницилламин можа выклікаць волчаночный сіндром, дэрматыт, стаматыт, лимфоаденонатию, тромбоцітопенія, агранулоцитоз і іншыя ўскладненні. Для выдалення лішку медзі з арганізма выкарыстоўваюць таксама брытанскі антилюизит, триетилен-тетрамино (триен, триентин), а для абмежавання паступлення медзі ў арганізм - прэпараты цынку. Дозатриена звычайна складае 1-1,5 г / сут. Кантроль пры лячэнні триеном праводзяць гэтак жа, як і пры прыёме D-пеницилламин. Прэпарат можа выклікаць дысфункцыю нырак, прыгнёт касцявога мозгу, дерматологіческіе ўскладненні. Ацэтат цынку (150 мг / сут) асабліва часта ўжываюць пры непераноснасці D-пеницилламин або триена. Ацэтат цынку добра пераносіцца, рэдка выклікае пабочныя эфекты і эфектыўны ў якасці падтрымлівае тэрапіі, але не рэкамендуецца для пачатковага лячэння. Аднак ацэтат цынку можа выклікаць раздражненне страўніка, якое часам прымушае адмаўляцца ад гэтага прэпарата. Механізм дзеяння прэпаратаў цынку звязаны з індукцыяй ў печані металлотионина, які, у сваю чаргу, утварае ў тонкім кішачніку хелаты з меддзю, які паступае з ежай або жоўцю, павялічвае вывядзенне медзі з калам і, такім чынам, зніжае ступень яе ўсмоктвання. Для пачатковай тэрапіі хворых з выяўленымі неўралагічнымі або псіхічнымі засмучэннямі выкарыстаюць таксама тетратиомолибдат, які, у адрозненне ад D-пеницилламин, не нясе з сабой рызыка нарастання сімптомаў. Тетратиомолибдат блакуе ўсмоктванне медзі ў кішачніку (пры прыёме з ежай), і, пранікаючы ў кроў, ўтварае з меддзю нетоксичен комплекс, з якім яна выводзіцца з арганізма. Нягледзячы на ??аптымальнае лячэнне, у шматлікіх хворых захоўваюцца неўралагічныя засмучэнні, напрыклад, дызартрыя, дістонія, паркінсанізм, харэя або іх спалучэнне. Сімптаматычная тэрапія ў гэтых выпадках - тая ж, што і пры першасных экстрапірамідных засмучэннях. Трансплантацыя печані паказана пры фульминантной форме хваробы Вільсана (якая звычайна прыводзіць да смерці хворых), пры неэфектыўнасці 2-3-месячнага лячэння пеницилламином маладых хворых з цырозам печані з цяжкай пячоначнай-клетачнай недастатковасцю або пры развіцці цяжкай пячоначнай недастатковасці з гемолізу пасля самастойнага спынення лячэння. Выжыванне да канца першага года пасля трансплантацыі печані складае 79%. У некаторых, але не ва ўсіх хворых памяншаецца выяўленасць неўралагічных парушэнняў. Трансплантацыя ліквідуе лакалізуецца ў печані метабалічны дэфект. Да перасадцы печані можна правесці лячэнне нырачнай недастатковасці з дапамогай постдилюционной і бесперапыннай артериовенозной гемофильтрации, пры якой выдаляюцца вялікія колькасці медзі ў складзе комплексаў з пеницилламином.