Прыроджаны першасны гіпатэрыёз ў дзяцей | Сімптомы і лячэнне прыроджанага гіпатэрыёзу | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Зніжэнне ўтрымання тіреоідных гармонаў у арганізме прыводзіць да паслаблення іх біялагічных эфектаў, праяўляецца парушэннем росту і дыферэнцыявання клетак і тканін. У першую чаргу гэтыя парушэнні тычацца нервовай сістэмы: памяншаецца колькасць нейронаў, парушаецца миелинизация нервовых валокнаў і дыферэнцыявання клетак галаўнога мозгу. Запаволенне анабалічных працэсаў, адукацыі энергіі аказваюцца ў парушэнні энхондрального акасцянення, дыферэнцыявання шкілета, зніжэнні актыўнасці крыватвору. Зніжаецца таксама актыўнасць некаторых ферментаў печані, нырак, страўнікава-кішачнага гасцінца. Запавольваецца ліполіз, парушаецца метабалізм мукополисахаридов, назапашваецца муцин, што прыводзіць да з'яўлення ацёкаў. Ранняя дыягностыка захворвання - асноўны фактар, які вызначае прагноз для фізічнага і інтэлектуальнага развіцця дзіцяці, так як пры познім пачатку лячэння змены ў органах і тканінах амаль незваротныя. Сімптомы прыроджанага гіпатэрыёзу Самыя раннія сімптомы прыроджанага гіпатэрыёзу ня патогномонічності для дадзенага захворвання, толькі сукупнасць паступова з'яўляюцца прыкметы стварае поўную клінічную карціну. Дзеці часцей нараджаюцца з вялікай масай цела, магчымая асфіксія. Выяўленая працяглая (даўжэй 10 дзён) жаўтуха. Зніжаны рухальная актыўнасць, часам адзначаюць цяжкасці пры гадаванні. Узнікаюць дыхальныя парушэнні ў выглядзе апноэ, шумнага дыхання. У дзяцей выяўляюць абцяжаранае насавое дыханне, звязанае са з'яўленнем муцинозная ацёкаў, завалы, уздуцце жывата, брадыкардыя, зніжэнне тэмпературы цела. Магчыма развіццё анеміі, устойлівай да лячэння прэпаратамі жалеза. Выяўленыя сімптомы прыроджанага гіпатэрыёзу развіваецца да 3-6 мес. Значна запаволены рост дзіцяці і яго нервова-псіхічнае развіццё. Фармуецца диспропорциональное целасклад - канечнасці становяцца адносна кароткімі ў сувязі з адсутнасцю росту костак у даўжыню, пэндзля рук шырокімі з кароткімі пальцамі. Доўга застаюцца адкрытымі крынічкі. З'яўляюцца муцинозные ацёкі на стагоддзях, патаўшчаюцца вусны, ноздры, мову. Скурныя пакровы становяцца сухімі, бледнымі, з'яўляецца лёгкая жаўтуха, абумоўленая ?? каротинемией. З-за зніжэння ліполізу і муцинозная ацёкаў ў дзяцей з вельмі дрэнным апетытам не развіваецца гипотрофия. Межы сэрца умерана пашыраныя, тоны глухія, брадыкардыя. Жывот разадзьмуты, нярэдкія пупочной кіла, завалы. Шчытападобная жалеза не вызначаецца ў большасці выпадкаў (загана развіцця) ці, наадварот, можа быць павялічана (пры спадчынных парушэннях сінтэзу тіреоідных гармонаў). Дыягностыка прыроджанага гіпатэрыёзу Крытэрый прыроджанага гіпатэрыёзу - узровень ТТГ ў сыроватцы крыві вышэй за 20 мк МЕ / мл. План абследавання хворага павінен ўключаць: вызначэнне зместу вольнага тыраксіну ў сыроватцы крыві; клінічны аналіз крыві - пры гіпатэрыёзе праяўляюць нормохромная анемія; біяхімічны аналіз крыві - гіперхалестэрынямія і падвышанае ўтрыманне ў крыві ліпопротеідов характэрна для дзяцей, старэйшых за 3 мес; ЭКГ - змены ў выглядзе брадыкардыі і зніжэнне вальтажу зубцоў; рэнтгеналагічнае даследаванне прамянёвазапясцевых суставаў - затрымка тэмпаў акасцянення аказваецца толькі пасля 3-4 мес. Для верыфікацыі заганы развіцця шчытападобнай залозы праводзяць УГД. Дыферэнцыяльны дыягназ У раннім дзіцячым узросце дыферэнцыяльную дыягностыку варта праводзіць з рахітам, сіндромам Дауна, радавой траўмай, жаўтухай рознага генезу, анемія. У больш старэйшых дзяцей неабходна выключаць захворвання, якія суправаджаюцца затрымкай росту (хондродисплазия, гипофизарный нанизм), мукополиса-харидоз, хвароба Гиршпрунга, прыроджанай дісплазіі тазасцегнавых суставаў, заганы сэрца. Лячэнне прыроджанага гіпатэрыёзу Асноўны метад лячэння - пажыццёвая замяшчальная тэрапія тіреоідных прэпаратамі з рэгулярным кантролем дозы. Прэпарат выбару - сінтэтычны левотироксин натрыю (депонируется і ператвараецца ў актыўны Т3). Пасля аднаразовага ранішняга прыёму левотироксина фізіялагічны ўзровень яго захоўваецца на працягу сутак. Падбор аптымальнай дозы строга індывідуальны і залежыць ад ступені тіреоідных недастатковасці. Пачатковая доза складае 10-15 мкг у суткі. У далейшым дозу штотыдзень павялічваюць да неабходнай. Паказчыкамі адэкватнасці дозы служаць адсутнасць сімптомаў гіпо-ці гіпертіреоз, нармальны ўзровень ТТГ. У комплекс лячэбных мерапрыемстваў можна ўключаць вітаміны. Прагноз прыроджанага гіпатэрыёзу Пры своечасова распачатай (1-й месяц жыцця) і наступнай адэкватнай замяшчальнай тэрапіі пад кантролем ўзроўню ТТГ ў сыроватцы крыві прагноз пры прыроджаных гіпатэрыёзе для фізічнага і разумовага развіцця спрыяльны. Пры запозненай дыягностыкі - пасля 4-6 месяцаў жыцця - прагноз сумніўны, пры паўнавартаснай замяшчальнай тэрапіі дасягаюцца фізіялагічныя тэмпы фізічнага развіцця, але захоўваецца адставанне ў фарміраванні інтэлекту.