Хранічная надпочечниковая недастатковасць | Сімптомы і лячэнне хранічнай надпочечниковой недастатковасці | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Вылучаюць вострую і хранічную надпочечниковую недастатковасць. Адрозніваюць першасны гипокортицизм, абумоўлены непасрэдным паразай коркавага пласта наднырачнікаў, і другасны гипокортицизм, звязаны з гипофизарным або гипоталамическим дэфектам, суправаджаецца дэфіцытам АКТГ. Код па МКБ-10 Е27.1 Першасная недастатковасць кары наднырачнікаў. Е27.3 Медыкаментозная недастатковасць кары наднырачнікаў. Е27.4 Іншая і неўдакладненыя недастатковасць кары наднырачнікаў. Класіфікацыя хранічнай надпочечниковой недастатковасці I. Першасная недастатковасць кары наднырачнікаў (хвароба Адысона) Прыроджаная. Прыроджаная Гіпаплазія кары наднырачнікаў. Гипоальдостеронизм. Адренолейкодистрофия. Сямейны ізаляваны дэфіцыт глкжокортикоидов. Сіндром Аллгрова. Набыта. Аутоіммунный адреналит. Інфекцыйны адреналит (сухоты, пранцы, мікозы). Амілаідоз. Метастазы злаякасных пухлін. II. Другасная недастатковасць кары наднырачнікаў Прыроджаная. Ізаляваная недастатковасць кортикотропина. Гипопитуитаризм. Набыта. Дэструктыўнае паражэнне гіпофізу (пухліны, кровазліццё, інфекцыі, аутоіммунный гіпофізу). III. Троеснай недастатковасць кары наднырачнікаў Прыроджаная. Ізаляваная недастатковасць кортиколиберина. Множны недастатковасць гіпаталамуса. Набыта. Дэструктыўнае паражэнне гіпаталамуса. IV. Парушэнне рэцэпцыі стэроідных гармонаў Псевдогипоальдостеронизм. Ятрогенные недастатковасць кары наднырачнікаў. Прычыны хранічнай надпочечниковой недастатковасці Асноўная прычына першаснага гипокортицизма - аутоіммунных дэструкцыя кары наднырачнікаў. З'яўленне аутоантител да антыгенам клетак наднырачнікаў часта суправаджаецца прадукцыяй і іншых аргана аутоантител, што прыводзіць да развіцця полиэндокринный сіндрому - спалучэнне хранічнай надпочечниковой недастатковасці з аутоіммунных тиреоидитом, цукровы дыябет, гипопаратиреозом, пернициозной анеміяй, вітыліга, кандыдозам. Іншая прычына першаснага паразы наднырачнікаў - сухоты, хоць у дзяцей туберкулёзная этыялогія сустракаецца радзей, чым у дарослых. Часам першасны гипокортицизм можа быць абумоўлены прыроджанай Гіпаплазія кары наднырачнікаў, генетычна дэтэрмінаваных захворваннем з рецессивным тыпам атрымання ў спадчыну, счэплены з Х-храмасомай (сустракаецца толькі ў хлопчыкаў). Найбольш частая прычына другаснага гипокортицизма - дэструктыўныя працэсы ў гипоталамо-гипофизарной сістэме (пухліна, траўма, інфекцыя). З прычыны недахопу глюкакартыкоідаў, якія забяспечваюць у здаровым арганізме актывацыю глюконеогенеза, памяншаюцца запасы глікагену ў цягліцах і печані, зніжаецца ўтрыманне глюкозы ў крыві і тканінах. Зніжэнне паступлення глюкозы ў тканіны прыводзіць да адынамія і мышачнай слабасці. Недахоп минералокортикоидов выклікае павышэнне экскрэцыі натрыю, хларыдаў і вады, што прыводзіць да гипонатриемии, гиперкалиемии, дэгідратаціі і зніжэння артэрыяльнага ціску. Дэфіцыт наднырачнікаў андрогенов, суправаджалы надпочечниковую недастатковасць, праяўляецца затрымкай росту і палавога развіцця. Пры гэтым зніжаецца інтэнсіўнасць анабалічных працэсаў у касцяной і мышачнай тканінах. Клінічныя прыкметы хранічнай надпочечниковой недастатковасці выяўляюцца пры разбурэнні 90% жалезістых клетак. Сімптомы хранічнай надпочечниковой недастатковасці сімптомы хранічнай надпочечниковой недастатковасці абумоўлены ў першую чаргу недастатковасцю глюкакартыкоідаў. Прыроджаныя формы гипокортицизма выяўляюцца з першых месяцаў жыцця. Пры аутоіммунных адреналите пачатак захворвання бывае часцей пасля 6-7 гадоў. Характэрныя адсутнасць апетыту, страта масы цела, зніжэнне артэрыяльнага ціску, астэнія. Часта адзначаюць болі ў жываце, млоснасць, беспрычынныя ваніт. Гіперпігментацыя скурных пакроваў - патогномонічності клінічны сімптом першаснага гипокортицизма. Інтэнсіўна афарбоўваюцца натуральныя зморшчыны скуры, месцы судотыку з адзеннем. Гіперпігментацыя абумоўлена ?? залішняй сакрэцыяй АКТГ і меланоцитстимулирующего гармона. Пры другасным Гипокортицизм гіперпігментацыя адсутнічае. У некаторых выпадках развіваюцца гіпаглікемічных, абумоўленыя адсутнасцю контр нсулярного дзеянні глюкакартыкоідаў. Пры прыроджанай хранічнай надпочечниковой недастатковасці прыкметы захворвання праяўляюцца неўзабаве пасля нараджэння. Характэрныя хуткая страта масы цела, гіпаглікеміі, анарэксія, вывядзення прадукта праз. Тыповыя пігментацыя саскоў, белай лініі жывата, вонкавых палавых органаў на фоне бледнай скуры. Ўскладненні хранічнай надпочечниковой недастатковасці Без лячэння сімптомы хранічнай надпочечниковой недастатковасці хутка нарастаюць, і развіваецца крызісаў надпочечниковой недастатковасці, якое характарызуецца сімптомамі вострай надпочечниковой недастатковасці. Ўзнікаюць рэзкая слабасць, падзенне артэрыяльнага ціску, ваніты, вадкі крэсла, болі ў жываце. Магчымы клонико-танічныя курчы і менингеальные сімптомы. Нарастаюць сімптомы дэгідратаціі, сардэчна-сасудзістай недастатковасці. Пры несвоечасовым або непаўнавартасных лячэнні магчымы смяротны зыход. Дыягностыка хранічнай надпочечниковой недастатковасці Асноўны дыягнастычны крытэрый гипокортицизма - зніжэнне ўтрымання кортізола і альдостерона ў сыроватцы крыві. Пры першасным Гипокортицизм нізкі ўзровень кортізола і альдостерона суправаджаюцца павышэннем ўтрымання АКТГ і рэнін ў плазме крыві. Дэфіцыт глюкакартыкоідаў прыводзіць да гіпаглікеміі. Для минералокортикоидной недастатковасці характэрныя гиперкалиемия і гипонатриемия. Пры сцёртых формах хранічнай надпочечниковой недастатковасці праводзяць стымуляцыйнай тэст з АКТГ: пасля плота крыві для вызначэння базальнога ўзроўню кортізола ў 8:00 раніцы ўводзяць прэпарат АКТГ пралангаванага дзеянні тетракозактид або хуткага дзеянні синкорпин, кортикотропин. Затым паўторна вызначаюць ўзровень кортізола праз 12-24 гадзін пасля ўвядзення тетракозактидом або праз 60 мін пасля кортикотропина. У здаровых дзяцей ўтрыманне кортізола пасля ўвядзення АКТГ у 4-6 разоў перавышае базальны ўзровень. Адсутнасць рэакцыі на стымуляцыю сведчыць аб зніжэнні рэзерваў кары наднырачнікаў. Дыферэнцыяльная дыягностыка Дыферэнцыяльны дыягназ хранічнай надпочечниковой недастатковасці варта праводзіць з нейроціркуляторной дыстаніі па гіпатанічным тыпе, эсэнцыяльных артэрыяльнай гіпатэнзіі. Спалучэнне артэрыяльнай гіпатэнзіі з стратай масы цела можа быць пры язвавай хваробы страўніка, нервовай анарэксіі, анкалагічнай паталогіі. Пры наяўнасці гіперпігментацыі дыферэнцыяльную дыягностыку праводзяць з дерматомиозитом, склерадэрмія, пігментныя-сосочкового дыстрафіяй скуры, атручваннем солямі цяжкіх металаў. Лячэнне хранічнай надпочечниковой недастатковасці лячэнне крызіс накіравана на ліквідацыю электролітных парушэнняў і гіпаглікеміі. Інфузійных тэрапія ўключае 0,9% раствор натрыю хларыду і 5% раствор глюкозы. Агульны аб'ём вадкасці разлічваюць зыходзячы з фізіялагічнай патрэбы з улікам страт. Адначасова пачынаюць замяшчальную тэрапію - перавагу аддаюць глюкокортикостероидам з минералокортикоидной актыўнасцю, напрыклад гідрокорцізоном. Прэпарат ўводзяць дробава на працягу сутак нутрацягліцава; у цяжкіх выпадках водарастваральныя прэпараты гідрокорцізоном ўводзяць нутравенна. У далейшым пасля купіравання крызу надпочечниковой недастатковасці пацыентаў пераводзяць на пастаянную замяшчальную тэрапію таблеціраванай прэпаратамі (КОРТЕФ, кортинефф). Адэкватнасць лячэння ацэньваюць па параметрах фізічнага і палавога развіцця, артэрыяльнага ціску, узроўню электралітаў ў плазме крыві, ЭКГ. Прагноз Пры адэкватнай замяшчальнай тэрапіі прагноз для жыцця спрыяльны. Пры интеркуррентных захворваннях, траўмах, стрэсавых сітуацыях існуе рызыка развіцця крызу надпочечниковой недастатковасці. У выпадках меркаванага рызыкі варта павялічыць штодзённую дозу ГКС ў 3-5 разоў. Пры правядзенні аператыўнага ўмяшання прэпараты ўводзяць парэнтэральных.