Хранічная ішэмія мозгу (дысцыркулятарная энцэфалапатыя)

Цэрэбраваскулярныя захворвання з'яўляецца найважнейшай медыка-сацыяльнай праблемай у нашай краіне і ва ўсім свеце. Захворванні галаўнога мозгу - адна з вядучых прычын захворвання, смяротнасці і інваліднасці ў Расійскай Федэрацыі. У сярэднім у Расеі штогод рэгіструецца каля 400-450 тыс. Мазгавы інсульт (80-85% ішэмічных), з якіх да 200 тыс. Сканчаюцца смяротным зыходам, а з тых, хто выжыў пацыентаў не менш за 80% застаюцца інвалідамі рознай ступені цяжкасці. У Маскве штогод рэгіструецца больш за 40 тыс. Хворых з парушэннямі мазгавога кровазвароту, з іх штотыдзень - 600-800 інсультаў. Сярод тых, хто выжыў пасля інсульту пацыентаў не менш за 75% маюць устойлівую інваліднасць. У апошнія гады адзначаецца тэндэнцыя да павелічэння частоты інсульту ў асоб працаздольнага ўзросту. Наступствы гэтых захворванняў адмоўна адбіваюцца на эканоміцы краіны і жыцці грамадства ў цэлым, зніжаюць якасць жыцця хворых і іх сем'яў. Інсульт як правіла развіваецца на фоне хранічнай ішэміі мозгу, т. Е Ёсць пэўнай стадыяй цэрэбраваскулярныя захворвання. Прынята вылучаць вострыя (інсульты і часовыя парушэнні, напрыклад Транзістарныя ішэмічныя атакі - Ція), а таксама хранічныя формы цереброваскулярных захворванняў (хранічная ішэмія мозгу, у айчыннай літаратуры выкарыстоўваецца тэрмін "дысцыркулятарная энцэфалапатыя»). Дысцыркулятарная энцэфалапатыя (дэ), або хранічная ішэмія мозгу (цягач) - гэта сіндром прагрэсуючага многоочагового або дыфузнага паразы галаўнога мозгу, што праяўляецца клінічна неўралагічнымі, нейропсихологические і / або псіхічнымі парушэннямі, абумоўлены хранічнай сасудзістай мазгавой недастатковасцю і / або паўторным эпізодамі вострых парушэнняў мазгавога кровазвароту. У МКБ-10 тэрмін "ГДЕ - дысцыркулятарная энцэфалапатыя» адсутнічае, аднак і па сённяшні дзень ён з'яўляецца ў нашай краіне найбольш часта выкарыстоўваюцца і, магчыма, больш дакладна адлюстроўвае сутнасць захворвання - арганічная параза галаўнога мозгу з прычыны парушэння мазгавога кровазвароту. Адным з самых істотных дасягненняў у апошнія гады было раскрыццё стадыйнасці патофизиологического каскаду вострага перыяду вострага ішэмічнага парушэння цэрэбральнай гемадынамікі (інсульту). Устаноўлены асноўныя механізмы, якія абумаўляюць пераход абаротных гемадынамічнымі, клеткавых і малекулярных змяненняў у галіне ішэмічнай паўцені ва ўстойлівыя, фарміраванне зоны некрозу. Паказана, што вядучымі звёнамі каскаду з'яўляецца глутаматных "эксайтотоксичность" з актывацыяй ўнутрыклеткавых ферментаў і назапашваннем ўнутрыклеткавага Са 2+, павышэнне сінтэзу аксіду азоту і оксидантного стрэсу, развіццё лакальнай запаленчай рэакцыі, пашкоджанні гематоэнцефаліческій бар'ера (ГЭБ) і микроциркуляторные парушэнні. Адначасова ўстаноўлена, што, нягледзячы на ??наяўнасць універсальных заканамернасцяў, працэс цэрэбральнай ішэміі шмат у чым індывідуальны і асаблівасці яго плыні вызначаюцца цяжарам папярэднічала Хімічнае (дэ), фонавым станам метабалізму мозгу, статусам і рэактыўнасцю нейроиммуноендокринной сістэмы. У выніку праведзеных даследаванняў сфармулявана палажэнне аб дынамічны характар ??і патэнцыйнай зварачальнасці цэрэбральнай ішэміі і неабходнасці правядзення неадкладных мерапрыемстваў па сумесным аднаўленню мазгавога крывацёку і абароны мозгу ад ішэмічнага паразы. Першасная Нейропротективная тэрапія павінна пачынацца ў межах «тэрапеўтычнага акна». Яе правядзенне ў гэты перыяд памяншае лік цяжкіх інсультаў, падаўжае перыяд для правядзення тромболической тэрапіі і ў шэрагу выпадкаў аказвае ахоўнае дзеянне пры сіндроме залішняга перфузии. З улікам атрыманых дадзеных аб патобиохимического каскадзе нарастаючае ўвага надаецца правядзенню нейропротективный тэрапіі, накіраванай на перапыненне адтэрмінаваных наступстваў ішэмічнага паразы (залішняя сінтэз аксіду азоту, актывацыя микроглии, парушэнне мікрацыркуляцыі і гематоэнцефаліческій бар'ер, трафічная дысфункцыя). Патагенез ГДЕ абумоўлены недастатковасцю мазгавога кровазвароту, якая можа быць як хранічнай (з прычыны атэрасклератычнай або дыябетычнага паражэння сценкі сасудаў, артэрыяльнай гіпертэнзіі, вянознага застою, змены реологіческіх уласцівасцяў крыві, сардэчнай або лёгачнай недастатковасці і т. Д), так і абумоўленай паўторнымі вострымі эпізодамі дисциркуляции , якія могуць выяўляцца клінічна або працякаць бессімптомна. Усе гэтыя механізмы прыводзяць да гіпаксіі мазгавой тканіны, якая цягне за сабой дыфузнае або многоочагового паразы мозгу. Адрозніваюць некаторыя патогенетіческім варыянты развіцця хімічных Для атэрасклератычнай формы ГДЕ характэрна паразу буйных магістральных і нутрачарапных сасудаў (стэноз), пры гэтым важную ролю гуляюць развітасць і захавання коллатерального шляхоў кровазвароту. Для гіпертанічнай формы ДЭ, наадварот, нехарактэрна паражэнне буйных сасудаў, а паталагічны працэс развіваецца ў больш дробных галінах сасудзістай сістэмы галаўнога мозгу. Гэтую форму таксама называюць субкортикальной артериосклеротической энцэфалапатыяй. Найбольш цяжкія выпадкі з развіццём лакунарных зон ішэміі і цяжкімі нейропсихологические парушэннямі і эпілептычным сіндромам часта абазначаюцца як энцэфалапатыя Бинсвангера. Мультиинфарктная стан - гэта множныя, пераважна лакунарной, дробныя інфаркты, якія ўзнікаюць на фоне артэрыяльнай гіпертэнзіі, пры дробных кардиогенный эмбаліі, ангиопатиях і коагулопатія (у тым ліку пры антифосфолипидном сіндроме, Васкул і т. Д). Важную ролю ў патагенезе ГДЕ гуляе стан сістэмы крыві: парушэнне мікрацыркуляцыі, выкліканае падвышанай актывацыяй трамбацытаў, глейкасцю крыві, гемоконцентрацией, хранічным дысемініраваная нутрасудзінным згортваньнем (ДВС). Для клінічнай карціны ГДЕ характэрна: Прагрэсавальнае нарастанне кагнітыўных парушэнняў (зніжэнне памяці, увагі, інтэлекту), якія дасягаюць на апошніх этапах ўзроўню дэменцыі. Дэменцыю можна ахарактарызаваць як спалучэнне выяўленых парушэнняў кагнітыўных функцый, асобасных змяненняў са значным цяжкасцю звычайнай сацыяльнай актыўнасці і немагчымасці працягваць працу. Паступовае нарастанне эмацыйнага збяднення, страта цікавасці да жыцця. Паступовае нарастанне парушэнняў каардынацыі і хады, дэстабілізацыя тэмпу і рытму рухаў, схільнасць да падзенням. У выяўленых выпадках хада становіцца немагчымай, нягледзячы на ??адсутнасць парезов. У некаторых хворых назіраецца падкоркавых сіндром: олигобрадикинезия, гипомимия, ахейрокинез, павышэнне цягліцавага тонусу па экстрапірамідныя тыпу (па тыпу сіндрому паркінсанізму). Звычайна назіраецца рознай выяўленасці псевдобульбарной сіндром: дызартрыя, дисфагия, гвалтоўны смех і плач, сімптомы аральнага аўтаматызму. Пры выяўленым паразе галаўнога мозгу могуць з'яўляцца зніжэнне сілы ў канечнасцях, лёгкія парезы. Паступова з'яўляецца парушэнне кантролю за функцыяй тазавых органаў. Усе гэтыя парушэнні часта групуюць ў пяць асноўных сіндромаў: вестыбюлярны-атактический, пирамидный, амиостатические, псевдобульбарной, психопатологический. Часам асобна вылучаюць дисмнестический і цефалгической сіндромы. Для вестыбулярнага-атактическая сіндрому характэрныя скаргі на галавакружэнне, няўстойлівасць пры хадзе, аб'ектыўна выяўляюцца прыкметы вестыбюлярнай дысфункцыі ў выглядзе ністагм, координаторные парушэнняў. Галавакружэнне можа быць звязана як з узроставымі зменамі вестыбулярнага апарата, рухальнай сістэмы і ішэмічнай неўрапатыя преддверно-улиткового нерва, так і з паразай лобно-ствалавых шляхоў. У апошнім выпадку ўзнікае феномен лобнай Атакс, або апраксія хады, калі пры добрым выкананні координаторных пробаў значна пакутуе толькі хада. Адной з найбольш частых разнавіднасцяў хранічнай мазгавой недастатковасці з'яўляецца вертэбральнага-базілярной недастатковасці (ВБН). Прычынамі ВСН могуць быць не толькі атэрасклератычныя стэнозы пазваночных артэрый, але і іх дэфармацыя, прыроджаная Гіпаплазія адной з пазваночных артэрый, кампрэсія адной з пазваночных артэрый, кампрэсія пазваночны артэрыі на палове шляху руху ў касцяным канале і т. Д Для ВСН характэрныя: частыя прыступы галавакружэння, якія суправаджаюцца млоснасцю, а часам і ванітамі; хісткасць хады; патылічныя галаўныя болі зніжэнне слыху, шум у вушах зніжэнне памяці на бягучыя падзеі; нападу "затуманьванне" гледжання, ўзнікненне "плям", "зігзагаў" у поле зроку прыступы раптоўнага падзення, як правіла, без страты прытомнасці ( "дроп-атакі"). Для псевдобульбарной сіндрому характэрныя парушэнні па тыпу дызартрыі, дисфагии, дісфоніі (голас становіцца ціхім, манатонным), слінацёк, нярэдка парушэнне кантролю за функцыямі тазавых органаў і мнестико-інтэлектуальныя засмучэнні. Пры кампутарнай тамаграфіі (КТ) або магнітна-рэзананснай тамаграфіі (МРТ) ў такіх хворых візуалізуецца множныя ішэмічныя агмені, лейкоареоз, атрафія мазгавога рэчыва з пашырэннем ликворных прастор. Пирамидный сіндром пры ДЭ характарызуецца мяккай сімптаматыкай: звычайна слаба выяўлены парезы, анизорефлексия, дыфузнае ажыўленне глыбокіх рэфлексаў, наяўнасць паталагічных пирамидных рэфлексаў. Пры гэтым адзначаюцца рэфлексы аральнага аўтаматызму, псевдобульбарной сіндром. Усе гэтыя прыкметы характэрныя для дробнаачаговым паразы галаўнога мозгу. Эмацыйна-афектыўныя засмучэнні (психопатологический сіндром) назіраюцца на ўсіх стадыях ДЗЕ: для ранніх стадый характэрныя неврозоподобные астэнічныя і астенодепрессивных парушэнні, затым да іх далучаюцца дисмнестические і інтэлектуальныя засмучэнні. Дэпрэсія адзначаецца ў 25% хворых з сасудзістай дэменцыяй, яна часцей узнікае пры субкортикальной лакалізацыі ішэмічных ачагоў, чым пры паразе коркавых аддзелаў. У айчыннай літаратуры прынята вылучаць тры стадыі ДЭ Для I стадыі характэрны такія скаргі, як падвышаная стамляльнасць, частыя галаўныя болі, раздражняльнасць, умераныя парушэнні памяці (першым чынам аператыўнай), умеранае зніжэнне працаздольнасці, парушэнне сну. Гэтыя парушэнні суправаджаюцца досыць устойлівымі аб'ектыўнымі засмучэннямі ў выглядзе анизорефлекции, дискоординаторный з'яў, лёгкіх вокарухальных парушэнняў, сімптомаў аральнага аўтаматызму. На гэтай стадыі большасць сімптомаў падвяргаецца частковай або поўнай карэкцыі пры прызначэнні адэкватнай тэрапіі. Для II стадыі ДЭ характэрны тыя ж скаргі, што і для I: паглыбленне парушэнняў памяці і зніжэнне функцыі увагі, нарастанне інтэлектуальных і эмацыйных расстройстваў, значнае зніжэнне працаздольнасці. Некалькі радзей скаргі на хранічную стамляльнасць, галаўныя болі і іншыя праявы астэнічнага сіндрому. У часткі хворых выяўляюцца лёгкія падкоркавыя парушэнні і парушэнні хады (дыгаць, дробным хада). Выразнай становіцца очаговая сімптаматыка ў выглядзе ажыўлення рэфлексаў аральнага аўтаматызму, цэнтральнай недастатковасці асабовага і пад'язычнай нерваў, координаторных і вокарухальных расстройстваў, пирамидной недастатковасці, амиостатические сіндрому. На гэтай стадыі ўжо магчыма вылучыць асобны дамінуючы сіндром, найбольш істотна зніжае прафесійную і сацыяльную адаптацыю хворага. На III стадыі ДЭ колькасць скаргаў памяншаецца, што абумоўлена зніжэннем крытыкі хворых да свайго стану. Захоўваюцца скаргі на зніжэнне памяці, няўстойлівасць пры хадзе, шум і цяжар у галаве, парушэнне сну. Выразнасць інтэлектуальна-мнестических і неўралагічных расстройстваў нарастае. Для гэтай стадыі характэрныя выразна акрэсленыя дискоординаторный, амиостатические, психоорганический, псевдобульбарной, пирамидный сіндромы. Часцей назіраюцца параксізмальная стану - падзення, непрытомнасці, эпілептычныя прыпадкі. Асноўнае адрозненне III ад II стадыі заключаецца ў тым, што пры ДЭ III у клініцы назіраецца некалькі досыць выяўленых сіндромаў, тады як пры ДЭ II відавочна пераважае нейкі адзін з іх. На гэтай стадыі захворвання хворыя нярэдка маюць патрэбу ў сыходзе, а часам цалкам бездапаможныя ў побыце. Дыягностыка ГДЕ ажыццяўляецца на падставе выяўлення прычынна-следчай сувязі паміж парушэннем цэрэбральнага кровазабеспячэння і прыкметамі паразы галаўнога мозгу (клінічнымі, анамнестычныя і інструментальнымі) пры наяўнасці прагрэсавання захворвання. Істотна тое, што сама па сабе ГДЕ - гэта толькі сіндром, да якога могуць прыводзіць розныя патогенетіческім механізмы. Грань паміж вострымі і хранічнымі формамі парушэнні мазгавога кровазвароту досыць умоўная, паколькі прычынай ДЗЕ і сасудзістай дэменцыі могуць быць ішэмічныя інсульты, абумоўленыя, напрыклад, паразай буйных мазгавых сасудаў і кардиогенный эмбаліі. Ўзнікненне сасудзістай дэменцыі ў гэтым выпадку звязана або з наяўнасцю некалькіх ачагоў, нярэдка ў абодвух паўшар'ях галаўнога мозгу (мультиинфарктная дэменцыя), або з лакалізацыяй адзінкавага ішэмічнага ачага ў так званай стратэгічнай зоне (гіпакампа, таламуса, базальныя аддзелы лобных доляй). Істотную дапамогу ў дыягностыцы мультиинфарктной дэменцыі прадастаўляе ішэмічная шкала Хачинского - ацэнка прыкмет, якія сведчаць аб сасудзістай генезе захворвання (гл. Табліцу). Для дыягностыкі ГДЕ таксама выкарыстоўваюць крытэры ішэмічнай сасудзістай дэменцыі. Пры гэтым пад ГДЕ разумеецца сіндром многоочагового або дыфузнага паразы галаўнога мозгу, абумоўлены хранічнай сасудзістай мазгавой недастатковасцю з наяўнасцю: 1) клінічных, анамнестычных і / або інструментальных праяў паразы галаўнога мозгу 2) прыкмет вострай або хранічнай цэрэбральнай дисциркуляции (клінічных, анамнестычных, інструментальных) 3) прычынна-следчай сувязі паміж пазначанымі вышэй пунктамі 1 і 2 - сувязь парушэнняў гемадынамікі з развіццём клінічнай, нейропсихологической, псіхіятрычнай сімптаматыкі; 4) клінічныя і параклинические прыкметы прагрэсавання сасудзістай мазгавой недастатковасці. У неўралагічнай практыцы часцей сустракаюцца микроангиопатической варыянты сасудзістай дэменцыі, прычынай якіх нярэдка з'яўляецца артэрыяльная гіпертэнзія. Пры гэтым дзівіцца пераважна субкортикальных белае рэчыва паўшар'яў галаўнога мозгу, магчыма спалучэнне макра- і микроангиопатической зменаў. Наяўнасць у анамнезе інсульту ў пацыента сталага веку з нейропсихологические зменамі з'яўляецца важкім аргументам для дыягностыкі сасудзістай дэменцыі. Маюць значэнне лакалізацыя і памеры інфаркту, агульная колькасць ачагоў. Адноснымі прыкметамі, якія пацвярджаюць дыягназ сасудзістай дэменцыі, можна лічыць сасудзістыя фактары рызыкі, асабліва АГ, наяўнасць у анамнезе транзістарных ішэмічных нападаў, з'яўленне на ранніх этапах захворвання тазавых парушэнняў ці парушэнняў хады лобнага тыпу, лакальныя змены на электраэнцэфалаграме (пры выключэнні несосудистых прычын гэтых змен , у першую чаргу пухліны галаўнога мозгу). Такім чынам, дакладнасць ГДЕ пацвярджаецца наяўнасцю множных інфарктаў і выяўленага лейкоареоза пры КТ і МРТ і множнымі мінучымі парушэннямі і інсультамі ў анамнезе. Разам з тым варта памятаць, што дыферэнцыяльны дыягназ паміж хваробай Альцгеймера і ГДЕ, асабліва на некаторых стадыях, не заўсёды просты, тым больш што амаль 20% выпадкаў дэменцыі сталага веку складаюць змешаныя дэменцыі, т. Е Выпадкі спалучэнне атрафічных дэменцыі з Дэ . У аснове многіх праяў ГДЕ ляжыць атрафія рэчывы мозгу. Як ужо адзначалася, наяўнасць очаговых і дыфузных змяненняў белага рэчывы паўшар'яў галаўнога мозгу (лейкоареоза) характэрна для сасудзістай дэменцыі, аднак адзінкавыя інфаркты і перивентрикулярный лейкоареоз ў выглядзе "капялюшыкаў" каля пярэдніх і задніх рагоў бакавых страўнічкаў або абадка вакол тэл бакавых страўнічкаў могуць выяўляцца і ў пацыентаў з хваробай Альцгеймера. Найбольш характэрным прыкметай, якія пацвярджаюць менавіта судзінкавы характар ??дэменцыі, з'яўляецца наяўнасць множных ішэмічных ачагоў. Лячэнне хранічнай ішэміі мозгу (дэ) павінен ўключаць ўздзеяння, накіраваныя на асноўнае захворванне, на фоне якога развіваецца ГДЕ (атэрасклероз, артэрыяльная гіпертанія, Васкул і інш.), Карэкцыю асноўных сіндромаў, уплыў на цэрэбральны гемадынаміку, метабалічную тэрапію. Улічваючы сталы ўзрост хворых, неабходная адэкватная тэрапія саматычных захворванняў (напрыклад, сардэчная недастатковасць, парушэнні сардэчнага рытму, цукровы дыябет) сумесна з адпаведнымі спецыялістамі. арт.